霍金病的醫(yī)學名稱叫做肌萎縮側(cè)索硬化癥,英文名稱簡稱為ALS,是運動神經(jīng)元病的一種,被世界衛(wèi)生組織列為五大絕癥之一,與癌癥、艾滋病齊名;艚鸩〉闹饕憩F(xiàn)是肌肉萎縮無力,從手部逐漸累及所有肢體,患者逐漸喪失生活自理能力,直至不能進食和說話,靠一根從鼻腔插入胃的管子來輸送營養(yǎng)物質(zhì),維持生命。如累及呼吸肌,就會窒息死亡。但在整個疾病過程中,患者始終意識清醒,智力如常。“漸凍人”
肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)或運動神經(jīng)元疾病是一種漸進的致命性疾病。該病有兩種發(fā)病形式:肢體發(fā)病或延髓發(fā)病。兩者均表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元喪失,導致漸進性和不可逆性的肌肉消瘦和無力。盡管該病發(fā)病機理尚未完全弄清,但谷氨酸毒性是神經(jīng)元損傷的一種可能原因。因此目前已將能調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)中谷氨酸水平的藥物作為可行性療法。
利魯唑片的治療原理是肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)或運動神經(jīng)元疾病是一種漸進的致命性疾病。該病有兩種發(fā)病形式:肢體發(fā)病或延髓發(fā)病。兩者均表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元喪失,導致漸進性和不可逆性的肌肉消瘦和無力。盡管該病發(fā)病機理尚未完全弄清,但谷氨酸毒性是神經(jīng)元損傷的一種可能原因。因此目前已將能調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)中谷氨酸水平的藥物作為可行性療法。
利魯唑片能透過血腦屏障,主要通過抑制腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)(谷氨酸和天冬氨酸)的釋放,抑制興奮性氨基酸的活性及穩(wěn)定電壓依賴性鈉通道的失活狀態(tài)來產(chǎn)生神經(jīng)保護作用。多種體外細胞膜模型均證明,利魯唑片可減少興奮性遞質(zhì)的毒性作用,增加細胞的存活率。在嚙齒動物的研究中,利魯唑片具有抗驚厥作用,這種性質(zhì)與二羧基氨基酸的拮抗劑相似,能抵抗興奮性氨基酸所誘導的腦皮質(zhì)中鳥苷單磷酸的升高和嗅結(jié)節(jié)、紋狀體中的乙酰膽堿的釋放。
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