臨床觀察力如太(利魯唑)治療肌萎縮側索硬化癥療效

    肌萎縮側索硬化癥同時累及上下運動神經元。肌萎縮側索硬化癥為神經系統變性疾病，病因不明，目前認為遺傳、自身免疫、病毒感染、中毒與損傷和興奮性氨基酸毒為可能的發病機制。力如太（利魯唑）抑制谷氨酸釋放，阻斷興奮性氨基酸受體，抑制電壓依賴性鈉通道的作用，從而對抗細胞內谷氨酸的興奮毒性作用。力如太（利魯唑）治療延長了患者從輕或中等受損的健康狀況進展到重或終末期的時間。

1 資料與方法 
    1.1 病例選擇例1，男，54歲。進行性言語不清、右側肢體無力伴全身肉跳8個月。查體：舌肌纖顫，四肢遠端肌肉萎縮，右上肢肌力2緩，余肢體肌力4級.雙側Babinski征（-）；例2，男，62歲。四肢無力4年，加重伴聲音嘶啞、飲水嗆嚷2年余查體：舌肌纖顫、萎縮，雙大小魚際肌萎縮.雙上肢肌力2～3級，雙Hoffmann征（+）；例3，女，51歲。吞咽困難、四肢無力1年余+加重伴呼吸困難2月。查體：舌肌纖顫、萎靖，四肢肌力3～4級，雙Babinski征（+）；例4，女，42歲。全身無力4年.加重伴言語不清、吞咽困難2年。查體：舌肌纖顫、萎縮，四肢遠端肌萎縮，肌力3～4級，雙Babinski征（+）；例5，男，52歲四肢無力1年半.加重伴呼吸困難、咳嗽無力1年。查體：右手大小魚際肌萎縮，右手握力4級，雙掌頸反射（+）所有患者受累肌肉肌電圖檢查均示神經元性損害。以上病例均經神經系統體格檢查、穿刺脊液常規檢查、頭顱或頸椎磁共振檢查，排除脊髓壓迫癥、頸椎病符合世界神經病學聯盟的診斷標準肌萎縮側索硬化癥所有患者均排除心、肝、腎和血液系統嚴重疾患。 

    1.2 研究方法所有患者予力如太（利魯唑）50mg，口服.一日兩次，連續服用力如太（利魯唑）12周，每月隨訪一次。每次隨訪均進行神經系統體格檢查。評怙患者的癥狀和肌力，并復查肝、腎功能和血常規。

2 結果 
    2.1  癥狀和體征：例1，服力如太（利魯唑）2周后言語較前清晰。約1周后仍言語不清，以后癥狀和體征同服藥前；例2，第1個月癥狀和體征同服力如太（利魯唑）前，第2個月腰部沉重感減輕.梳頭時上肢可以舉過頭，聲音嘶啞、嗆咳減輕。以后同服藥前；例3，第1個月流涎加重，雙上肢肌力4級，呼吸困難減輕，第2個月除呼吸困難減輕外癥狀和體征同服藥前，第3個月癥狀和體征同服藥前；例4，服力如太（利魯唑）后3個月癥狀和體征同服藥前；例5，服力如太（利魯唑）后24天因上呼吸道感染，痰阻窒息死亡。 
   
    2.2  安全性 1側患者在服力如太（利魯唑）4周后轉氨酶升高。但未超過正常值的2倍，第8周復查即恢復正常，其余患者每次復查肝腎功能和血常規均正常。 
    
    2.3 副反應 2名患者出現惡心、食欲下降，其中1名出現體重下降，但均未導致治療中斷，繼續服力如太（利魯唑）后以上副反應逐漸減輕，停藥后癥狀消失。 
   
    3 討論

    我們觀察的5例患者中有3例出現不同程度的軀干肌和延髓肌的肌力改善，而這肌力改善的3例中都有延髓肌肌力改善．其中2例伴隨有軀干肌的肌力改善．這與國外報道的力如太（利魯唑）改善患者延髓癥狀要優于肢體癥狀改善一致，就安全性和副反應而言。5例患者中有1例發生ALT升高，但未超過正常范圍上限的2倍，經復查很快恢復正常，5名患者中有2名出現惡心、食欲下降，其中1名出現體重下降，但均未導致治療中斷，繼續服力如太（利魯唑）后以上述反應逐漸減輕，停藥后上述癥狀消失。

TAG：力如太 利魯唑 肌萎縮側索硬化癥