其實對于很多ALS患者而言,他們的情況自身都是十分清晰的,而且也十分了解ALS目前沒有任何可以治愈的方法,但是這并不影響他們對于生活的渴望,感覺在有限的時間活出自己也是對自己生命的一種燦爛,因此ALS患者并沒有因為疾病而感到詛喪,但是對于醫學方面的進步,他們還是帶有期望,目前對于ALS的治療也有不錯的藥物,但是ALS治療吃藥有用嗎?
ALS吃藥有用嗎?
其實ALS就是肌萎縮性側索硬化(amyotrpnic lateral sclerosis,ALS),又稱為盧伽雷氏癥(Lou Cehrigs disease),俗稱漸凍人癥。1869年由讓-馬丁·沙可(Jean—Martin Charcot)首次確診。它是一種不可逆的致死性運動神經元疾病。病變主要侵犯上運動神經元(大腦、腦干、脊髓),又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。
而目前對于ALS治療的藥物主要是利魯唑, 雖然肌萎縮側索硬化癥(ALS)的發病機理尚未完全闡明,但有學說認為谷氨酸(是中樞神經系統主要的興奮型神經遞質)在此疾病中是造成細胞死亡的原因。而利魯唑的作用機制尚不清楚,但是利魯唑通過抑制腦內神經遞質(谷氨酸及天冬氨酸)的釋放,抑制興奮性氨基酸的活性及穩定電壓依賴性鈉通道的失活狀態來表現其神經保護作用,多種體外細胞模型均證明了利魯唑可減少興奮性遞質的毒性作用,增加細胞的存活率。試驗表明,ALS患者的腦脊液能降低胎鼠皮質神經元細胞的存活率,5×10-7mol/L的利魯唑則有效對抗這種作用(細胞存活率從44.7%提高到60.6%)。1×10-4mol/L的利魯唑可使1×10-4mol/LNMDA作用下的新生大鼠海馬CA1錐體神經元細胞的存活率由6%提高到38%。此外整體試驗研究中,采用一種表達人突變的Cu/ZnSOD的轉基因小鼠為試驗模型,利魯唑以飲水的方式給藥,藥液濃度為100mg/L,小鼠出生后50天開始飲用。結果表明利魯唑可明顯延緩小鼠的平均死亡時間,生存期增加了13至15天(比對照組增加了11%)。
從上述的藥理數據可以發現ALS吃藥物還是有一定的效果,能提高ALS患者的生存機率,并且能改善ALS患者的日常生活質量.
其實對于ALS這個疾病,沒有經歷過或者見過的人真的沒辦法理解它的可怕,它就像慢性毒藥一樣一點點吞噬著患者的生命。而作為家屬或朋友應盡最大努力的去幫助他們,讓他們感受到關懷,感覺到他們并不是孤軍作戰,他們的背后有溫暖的關懷,這樣鼓勵每一個患者及家屬不拋棄不放棄,保持積極樂觀的態度,這對于病情的恢復有莫大的幫助,當然還需要鼓勵患者堅持相應的治療,改善他們的癥狀,大大提高他們的生活質量.
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