大部分肺動脈高壓患者起病隱襲,發(fā)展比較緩慢,開始沒有特異性的癥狀,可能僅有一些氣短、胸悶,休息后可以好轉(zhuǎn),所以對該病不易引起注意。后期隨著肺動脈壓力的進(jìn)一步升高,可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈,容易暈厥。嚴(yán)重的患者出現(xiàn)右心衰的癥狀,如下肢水腫、肝臟腫大,甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰的癥狀,患者的預(yù)后就不容樂觀了。按照美國國立衛(wèi)生院的統(tǒng)計資料表明,一般從診斷出特發(fā)性肺動脈高壓后,患者的中位生存率為2~3年,比很多惡性腫瘤的存活時間還短。而且患者的生活質(zhì)量很差,常常不能自理,需要家人照顧。所以這種高致殘高死亡率的疾病,大家一定要提高警惕。
按照國際上最新的分類,肺動脈高壓一共可分為五大類,三十幾種疾病可以引起。包括特發(fā)性肺動脈高壓,結(jié)締組織疾病,比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺動脈高壓;由于減肥時尚的流行,部分服用過氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制劑(減肥藥的一類)的人也會患上肺動脈高壓,還有多種食欲抑制劑是否導(dǎo)致肺動脈高壓還在爭論之中。
肺動脈高壓的治療方法比較少。近年來隨著對該病研究的深入,一些新藥的研制成功,如前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑,給肺動脈高壓的患者帶來了希望,國內(nèi)的一些醫(yī)生使用磷酸二酯酶抑制劑取得一些療效,波生坦片是一種雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑,具有對ETA 和ETB 受體的親和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力,從而在不增加心率的情況下增加心臟輸出量。神經(jīng)激素內(nèi)皮素是一種有力的血管收縮素,能夠促進(jìn)纖維化、細(xì)胞增生和組織重構(gòu)。波生坦片用于治療WHO III 期和IV 期原發(fā)性肺高壓病人的肺動脈高壓,或者硬皮病引起的肺高壓。
百濟(jì)藥師溫馨提醒:肺動脈高壓平均發(fā)病年齡是36歲,75%患者集中于20~40歲年齡段,還有15%患者年齡在20歲以下,幾歲的孩子也會發(fā)病。 這是一種極易被誤診的疾病,臨床應(yīng)提高警惕。