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                  神經(jīng)生長因子治療多灶性運(yùn)動神經(jīng)病1例

 

    多灶性運(yùn)動神經(jīng)病是近年來才被認(rèn)識的少見的獲得性免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病，多為緩慢隱匿性起病，以非對稱性肌無力、肌萎縮、肌束顫動、腱反射降低為特征，無呼吸肌麻痹、無腦神經(jīng)受累、無感覺障礙、無錐體束征。有文獻(xiàn)報道多灶性運(yùn)動神經(jīng)病可以用大量免疫球蛋白注射治療，約80%～90%患者癥狀可緩解。但因其療程長，需反復(fù)多次用藥且價格昂貴，臨床難以堅(jiān)持。現(xiàn)將筆者收治的1例多灶性運(yùn)動神經(jīng)病患者在常規(guī)營養(yǎng)神經(jīng)的基礎(chǔ)上加用神經(jīng)生長因子的療效觀察報告如下。

 

    患者，女，42歲，從事醫(yī)療衛(wèi)生行業(yè)，無放射性毒物接觸史，無勞累，外傷及免疫系統(tǒng)疾病病史。患者于2003年10月起自覺左下肢乏力，上樓尤為明顯，經(jīng)常走平路無故摔跤。2003年11月乏力癥狀加重并伴有踩棉花感。當(dāng)時考慮為腰椎間盤突出引起上述癥狀，行腰椎MR檢查提示L 3 S 1 椎間盤突出，故擇期行“腰椎間盤突出微創(chuàng)清除術(shù)”。術(shù)后患者訴踩棉花感的癥狀消失，左下肢乏力無好轉(zhuǎn)。從2003年12月～2004年5月患者一直堅(jiān)持藥物（維生素B 1 、B 12 ）和康復(fù)（針灸、按摩）治療，左下肢乏力癥狀仍逐漸加重，走路需拖行，并發(fā)展到右下肢，蹲下后需借助外力方可站起，同時患者發(fā)現(xiàn)左下肢肌肉進(jìn)行性萎縮，于2004年6月住院治療。入院后查體:神志清，腦神經(jīng)正常，雙上肢腱反射對稱（++），左手骨間肌、大魚際明顯萎縮，左側(cè)肱三頭肌力約5級，右上肢未見肌肉萎縮，肌力5級。左下肢腱反射未引出，右下肢膝反射減弱，踝反射正常。左側(cè)大小腿肌肉萎縮，左足背屈不能，左下肢肌張力低，左下肢肌力2級，右下肢肌力4級，右下肢肌束顫動，無深淺感覺障礙。輔助檢查:頸椎MRI示C 3～7 椎間盤突出，相應(yīng)水平椎管狹窄，脊髓受壓。腰椎MRI示L 3 ～S 1 椎間盤突出，椎管狹窄，脊髓受壓。腰穿腦脊液正常。肌酶示肌酸肌酶120u/L略高于正常。肌電圖示:（1）左側(cè)脛神經(jīng)運(yùn)動波幅明顯降低，腓神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)未引出肯定波形;（2）左側(cè)脛骨前肌和第一骨間肌，右側(cè)脛骨前肌、第一骨間肌、股四頭肌均可見異常活動;（3）左側(cè)拇短展肌EMS呈神經(jīng)源性損傷，右側(cè)胸鎖乳突肌未見異常。者表現(xiàn)為緩慢加重的肢體無力，呈不對稱性。癥狀先后累及左下肢、右下肢、左上肢，肌肉萎縮明顯，偶有肌束顫動，不伴有主觀和客觀的感覺減退。肌電圖提示多部位運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度未見異常，并可見受累神經(jīng)支配肌肉有異常自發(fā)活動。因電生理檢查是多灶性運(yùn)動神經(jīng)病最可靠的指標(biāo)，故雖然患者未同意神經(jīng)活檢，仍可診斷為多灶性運(yùn)動神經(jīng)病。確診后常規(guī)使用彌可保、葉酸片等營養(yǎng)神經(jīng)治療，輔以NGF4000u1次/d肌注。2個月后觀察并未收到滿意療效。

 

    NGF是具有營養(yǎng)、保護(hù)神經(jīng)元及促進(jìn)突起生長等多重生物學(xué)功能的一種神經(jīng)細(xì)胞生長調(diào)節(jié)因子，它對中樞及周圍神經(jīng)元的發(fā)育、分化、生長、修復(fù)、再生和功能特異性的表達(dá)均具有重要調(diào)控作用。目前已知的NGF的主要效應(yīng)神經(jīng)元有外周交感節(jié)后神經(jīng)元、神經(jīng)脊來源的感覺神經(jīng)元、中樞前腦膽堿能神經(jīng)元。NGF的作用機(jī)制是:NGF先與效應(yīng)細(xì)胞的膜受體結(jié)合，激活受體介導(dǎo)的內(nèi)吞機(jī)制，使NGF內(nèi)在化，形成由軸膜包繞，含有NGF并保持其生物活性的小泡，經(jīng)軸突沿微管逆行運(yùn)輸?shù)桨�體，通過多種信號傳遞途徑的轉(zhuǎn)導(dǎo)，啟動一系列連動反應(yīng)，對靶細(xì)胞的基因表達(dá)進(jìn)行調(diào)控從而發(fā)揮其生物效應(yīng)。但此患者在連續(xù)2個月全身用藥后并未收到明顯效果，其原因是多灶性運(yùn)動神經(jīng)病的機(jī)制不明確，還是NGF并非對所有周圍神經(jīng)損傷的疾病都有效果，又或者是NGF的療程不夠，都有待于進(jìn)一步研究觀察。