肌萎縮側(cè)索硬化癥是運動神經(jīng)元病的一種,是累及上運動神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓),又影響到下運動神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。
肌萎縮側(cè)索硬化癥通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運動神經(jīng)元損害較重,但肌張力可增高,腱反射可活躍,并有病理反射,當下運動神經(jīng)元嚴重受損時,上肢的上運動神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。
迄今還不知道確切的肌萎縮側(cè)索硬化癥的原因。目前歸納可能有關(guān)的因素有以下各種:
1.遺傳因素: 此類病人占全部運動神經(jīng)元疾病患者大約5~10%,但無法解釋散發(fā)性病人的原因。
2.毒性物質(zhì) : 比如鉛、錳等重金屬中毒; 過多激活性胺基酸及自由基的刺激造成運動神經(jīng)元的死亡。
3.自體免疫: 由不明的因子激活的人體的免疫反應(yīng)去對抗運動神經(jīng)元,造成運動神經(jīng)元的死亡。
4.病毒的侵犯: 有人提出運動神經(jīng)元的傷害有可能類似小兒麻痹病毒侵犯運動神經(jīng)元的結(jié)果。
5.神經(jīng)營養(yǎng)或生長激素的缺乏: 目前在體外賈驗結(jié)果發(fā)現(xiàn)運動元的存活必須依賴某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。
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