良性顱壓增高癥

　　有顱內壓增高的臨床表現(xiàn),但無顱內占位性病變,腦室或蛛網膜下腔腦脊液通路的阻塞,感染或高血壓性腦病的任何證據(jù).

　　在大多數(shù)病例中病因學不明；本綜合征包括了不同病因引起的若干病癥,這一點是不容置疑的.假性腦瘤較常見于20~50歲之間的女性,特別是體重超過正常標準者.在兒童中,長期腎上腺皮質激素治療的突然中止,或攝入過量的維生素A或四環(huán)素,都能引起假性腦瘤.一般都能自發(fā)恢復.

　　癥狀和體征包括程度不定的頭痛(往往是輕度)以及視神經乳頭水腫,而病人在其他各方面的表現(xiàn)看來都健康.部分或完全的單眼失明(唯一比較嚴重的神經體征)可見于5%左右的病例,生理盲點常有擴大.CT與MRI一般都正常,或者顯示腦室系統(tǒng)略小.腦電圖正常.腦脊液壓力增高,但腦脊液成分正常.

　　累及矢狀竇后1/3或一側橫竇或直竇的顱內靜脈竇的閉塞；繼發(fā)于肺部疾病中慢性二氧化碳潴留與血氧過低癥的顱內壓增高；或者偶爾由一些不太明確的異常例如缺血性貧血與甲狀旁腺功能不足所引起的顱壓增高；以上這些情況的臨床表現(xiàn)都可以與假性腦瘤相似.

　　治療根據(jù)病因而定.假性腦瘤一般不造成嚴重的后果,因此一旦診斷確定,主要是對癥處理,適當?shù)慕忉屌c安慰,配合輕鎮(zhèn)痛劑以治療頭痛.大約10%~20%病例有一次或多次復發(fā),有時候病情穩(wěn)步進展加重直至引起失明.當癥狀持續(xù)不見減輕,可應用乙酰唑胺,每天總量750mg,分次口服.進行系列性的腰穿釋放腦脊液可能有效.腎上腺皮質激素無效,而且能助長體重增加,這些病人中有許多本來就都已屬于肥胖；目標應該是使體重減輕.應定期復查視力與視野；若出現(xiàn)生理盲點擴大以外的視野缺損,或雖經內科藥物治療視力仍進展性下降,應考慮采用外科措施來降低顱壓.有兩個有效的外科措施：腰段椎管-腹膜腔分流手術與視神經開窗術.一旦發(fā)生失明,可能成為永久性,各種治療都無效.

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