中樞神經系統副腫瘤綜合征

癌腫通過遠隔作用引起的神經系統功能障礙,沒有癌腫直接侵犯神經組織,感染或神經組織血管性并發癥的證據.

　　副腫瘤綜合征發生在＜1%的癌腫病例中,后者大多數是肺癌(通常為燕麥細胞型肺癌),乳腺癌或卵巢癌病例.各種副腫瘤綜合征并不局限于神經系統,但往往都累及神經系統.病因學不明.在有些病例中發現血液循環中存在對抗神經系統組織的抗體,因此有人提出某些副腫瘤綜合征是與自身免疫機制有關.綜合征的分類是根據癥狀的定位.

　　癌腫遠隔作用對中樞神經系統的影響可表現為進展性癡呆,情緒變化,癲癇發作以及比較少見的局灶性運動或感覺體征.某些病例在內側顳葉內有淋巴細胞集結(邊緣系統腦炎)；而在其他一些病例中則未見什么異常.對周圍神經系統的影響可表現為無力(有時出現Eaton-Lambert綜合征)與周圍神經病變.診斷是通過排除其他疾病而才能確定,除非在病人的血清或腦脊液中發現特征性的自身抗體.鑒別診斷包括代謝性腦部疾病,腦膜癌腫病以及進行性多灶性腦白質病變.副腫瘤綜合征無特殊治療,雖然偶爾有病例在原發的癌腫治療以后病情有所改善.

特殊的綜合征

　　亞急性小腦變性引起進行性兩下肢與兩上肢共濟失調,吶吃以及有時候眩暈與復視.神經系統的表現可以包括癡呆,伴有或不伴有腦干體征,眼肌癱瘓,眼球震顫以及伸性劃蹠反射(巴賓斯基征),伴顯著的吶吃與上肢的共濟失調.疾病通常在數周至數月期間進展加重,往往造成嚴重的功能活動障礙.小腦變性可以發生在癌癥被發現之前數周至數年.在某些病例,特別是乳腺癌或卵巢癌的女性患者的血清或腦脊液中可發現抗-Y抗體,這是一種存在于循環中的自身抗體.MRI或CT可顯示小腦萎縮,特別在疾病晚期.特征性的病理學變化包括浦肯野細胞廣泛的喪失,以及深部血管周圍的淋巴細胞浸潤("袖套"現象).腦脊液偶見輕度的淋巴細胞增多癥.無特殊性治療,但有些病例在癌腫治療成功后可有病情改善.

　　副腫瘤性感覺性神經元病變,伴有或不伴有腦脊髓炎,可見于小細胞型肺癌病例.臨床癥狀包括痛性感覺性神經病變,各種感覺都消失.小腦變性與腦干異常不定.邊緣系統腦炎開始表現為焦慮與抑郁,進展為記憶喪失,激動,精神錯亂,幻覺以及行為異常.某些病例的血清或腦脊液中可找到抗-Hu自身抗體.本病無特殊治療,偶爾有病例在癌腫經過治療后病情有進步.

　　眼球陣攣(自發的,雜亂的眼球動作)是一種罕見的小腦綜合征,可伴發于兒童的成神經細胞瘤.可伴有軀干與肢體的小腦性共濟失調與肌陣攣.可找到循環中抗-Ri自身抗體.對原發腫瘤的治療以及腎上腺皮質激素往往能起良好效應.

　　亞急性運動性神經元病變是一種罕見的病癥,引起雙側上,下肢無痛性下運動神經元性無力,通常發生在霍奇金病或其他淋巴瘤病例中.脊髓前角細胞發生變性.通常有自發的病情改善.

　　亞急性壞死性脊髓病罕見.發生脊髓灰質與白質內快速上升的感覺與運動功能喪失,導致兩下肢截癱.MRI有助于排除轉移性腫瘤引起的硬脊膜外壓迫(癌腫病例中引起快速進展脊髓功能障礙更為常見得多的原因).MRI掃描可顯示脊髓壞死性病變.

　　周圍神經病變是癌腫對神經系統最為常見的一種遠隔作用.通常是一種遠端型感覺運動性多發性神經病變,表現為輕度的運動無力,感覺缺失與遠端腱反射的消失.本綜合征與許多慢性疾病所伴發的遠端型多發性神經病變是無法作出區別的,有可能是由于營養缺乏,但本綜合征對營養補充治療的效應很差.亞急性感覺性神經病變是一種更為特殊但罕見的周圍神經病變.后根神經節發生變性,引起進行性感覺喪失與感覺性共濟失調,而并無運動無力；本病可引起嚴重的功能活動障礙.在某些肺癌患者的血清中可找到抗-Hu自身抗體.本病無特殊治療.在霍奇金病患者中,吉蘭-巴雷綜合征要比在一般人群中更為常見.

　　Eaton-Lambert綜合征(肌無力綜合征)是一種由免疫介導的,類似重癥肌無力的綜合征,肌無力通常影響四肢,而不累及眼肌與延髓支配的肌肉.病變位于突觸前,是由于神經終端處乙酰膽堿的釋放受到阻礙所造成.與IgG抗體有關.最常見于患有胸腔內腫瘤的男性病例(70%為小細胞型或燕麥細胞型肺癌).癥狀和體征包括易疲乏,無力,有時伴肢體近端肌肉內疼痛,周圍性感覺異常,口干,陽痿與眼瞼下垂.腱反射減弱或消失.重復性神經刺激引起遞增反應可證實診斷：應用＞10Hz的重復電刺激可使肌肉動作電位的幅度增大＞200%.治療應首先針對基本的癌腫,對后者的治療有時可誘發病情緩解.鹽酸胍(開始125mg,口服,每日4次,逐步增加至最高劑量35mg/kg)可促進乙酰膽堿的釋放,常能減輕臨床癥狀,但可抑制骨髓與肝功能.腎上腺皮質激素與血漿替換療法對某些病人有益.

　　皮肌炎以及程度較輕的多發性肌炎被認為在癌腫病例中較之在正常人群中更為常見,特別是年齡超過50歲者.典型癥狀是進行性加重的近端肌肉無力,病理檢查顯示肌肉炎癥與壞死.面頰部可出現微暗的,紅斑樣,蝴蝶狀皮疹,帶淡紫色,伴眼眶周圍水腫.腎上腺皮質激素可能有助.

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