神經眼科疾病

　視覺系統的檢查　特征性的視野缺損能鑒別視網膜,視神經,視交叉,視束,視放射以及枕葉視覺皮層等不同部位的病變.腦干的疾病,第2,第3,第4,第6或第8顱神經的疾病,或小腦的疾病都能引起眼球活動和瞳孔反應方面的各種特殊性障礙

　　應分別測試左右眼的視敏度,使用標準的掛壁視力表或手持式Rosenbaum視力表；可以讓病人戴上糾正屈光障礙的眼鏡,因為從神經科角度要查的是最佳的可能的視力.為減少屈光問題,可令病人通過紙卡上的一個小洞進行閱讀.如果通過這些措施不能定量測定病人的視力,則可以作一些粗試測定(例如,在35cm的距離上閱讀報紙上的印刷文字,數手指,或有無光感).應確定一個基線視力,因為在某些血管性疾病或壓迫視神經的病變中,可以發生突然的視敏度的變化.

　　視野可以通過面對面的手法來測試.醫生與病人面對面,相互注視對方的眼睛或鼻子,應對左,右眼的視野作分別的測試.檢查者將一個小的視標(例如,紅色的火柴頭,或一小束白色的棉花)從視野的周邊緩慢地移向視野的4個象限(鼻側上,下與顳側上,下).病人的面貌如有阻擋視線的部分(例如重垂的眉毛,過高的鼻梁,過大的鼻子),可允許病人將頭部作適當的傾斜以避開視線受阻.若經過面對面視野粗試發現病人有視野缺損可疑,則應在定量的視野計上作精確的測定并描記下來.對中心視野與旁中心視野的缺損可以用Amsler方格圖放在距病人35cm處作檢查.

　　應用假等色板作測試可發現色覺去飽和,后者是視神經疾病的一個早期體征.

　　外眼肌活動的檢查是讓病人保持頭部固定,雙眼注視檢查者放在其雙眼前方的一個手指,檢查者將手指向左,右作水平,上下與對角的移動.注意觀察病人眼球活動的幅度與平穩性.因為較輕的眼球活動障礙往往不易被肉眼所發現,應詢問病人是否有復視現象,只要有輕微的神經或外眼肌障礙就會出現復視.如果病人在向某一方向注視時出現復視,可令病人遮住或閉上一側的眼睛,再問病人雙像中消失的是靠外周的還是中央的那個像.有二條原則可以幫助確定被累及的外眼肌(或其神經支配)：愈是朝受損外眼肌作用方向注視時,真像與假像間的距離愈是增大；有外眼肌障礙的眼所看到的假像總是位于真像的外周側.舉例來說,如果病人愈是向左側水平方向注視時復視雙像的間距愈是增大,則提示受損的外眼肌不是左側的外直肌就是右眼的內直肌.如果病人閉上左眼后外周側假像消失,則說明是左側外直肌無力.病人常有將頭往眼肌動作受限的方向傾斜的趨勢以減輕復視.

　　在檢查外眼肌活動的時候,檢查者還應注意有無眼球震顫(眼球不自主地快速擺動,方向為水平,垂直或旋轉).在極度側視時出現并且迅速發生疲勞的眼球震顫通常是生理性的,無臨床重要意義.對持久的眼球震顫,應注意其快相與慢相的方向,性質(規則,不規則或呈旋轉性)以及雙眼被累及的程度,并作記錄

　　視動性眼球震顫是人們觀看移動的,快速重復的景象形式(例如坐在行動中的車輛上觀看窗外經過的電線桿)時出現的一種正常的反應.雙眼會表現出緩慢的追隨(慢相)動作朝向移動的景物,但會有規律地被向相反方向的掃視動作(快相動作)所間斷.頂葉的病變(不論是否伴有偏盲)會阻斷自視覺皮層走向腦干同向凝視中樞的傳出通路,從而破壞視動性眼球震顫.檢查視動性眼球震顫的方法是在病人眼前轉動有條紋的滾筒或將有條紋的布料(或標準的卷尺)橫過病人的視野朝向病變側移動.在癔病性失明的病例中視動性眼球震顫仍保存.

　　應該檢查瞳孔的大小(針尖樣瞳孔見于阿片類藥物或匹魯卡品的應用,或橋腦出血),兩側是否等大(經小腦幕的腦疝可以壓迫一側的動眼神經造成一側的瞳孔擴大),以及形狀是否規則(對光反應消失而且不規則的瞳孔提示ArgyllRobertson瞳孔,見于神經梅毒).在正常情況下,看近物(調節反應),直接光刺激(直接對光反應),與光照對側瞳孔(間接對光反應)均能使瞳孔迅速收縮.如果一側瞳孔的直接對光反應減弱,用手電筒來回照射左,右側瞳孔可以幫助區別傳入性病變(視網膜或視神經)與傳出性病變(動眼神經或瞳孔括約肌).有傳入性病變的瞳孔對直接光照不起反應,但對間接光刺激能起收縮反應,因此當手電筒光迅速從健側回到病側進行直接光照時瞳孔起反常的擴大反應(MarcusGunn瞳孔).有傳出性病變的瞳孔對直接對光與間接對光都不起反應.正常的健側的瞳孔直接與間接的對光反應都出現.

　　睫狀神經節的損害可引起強直性擴大的(Adie)瞳孔.直接與間接對光反射消失或顯著減弱.在長時間注視近物的調節刺激下,強直性瞳孔可起緩慢收縮,最后甚至可以達到比正常瞳孔更為縮小的地步,但在調節刺激解除以后,需要更長的時間緩慢擴大.除腱反射有減退或消失外,無其他神經系統異常發現.大多數Adie瞳孔患者為女性,年齡在20~40歲之間；發病通常突然.視力可能有所模糊,暗適應困難.此外無其他癥狀.強直性瞳孔的癥狀永久存在,但并不進展性加重.

　　眼瞼下垂,如有出現,應作定量描述,可用眼裂的寬度來說明.眼瞼下垂見于霍納綜合征,動眼神經癱瘓以及重癥肌無力.

　　從病人的頭頂往下看其雙側眼睛,可發現有無眼球突出現象.

　　檢查角膜反射并注意眨眼動作能提供有關三叉神經和面神經的信息.面神經受累的第一個體征往往是病變側閉眼動作的減弱.

　　在意識不清的病例中,可通過前庭-眼球反射來測試腦干功能是否完整,因為大腦對其的影響已被消除.在作迅速轉頸動作之前必須排除頸椎骨折.迅速將病人的頭部轉向一側,可觀察到眼球先是遲滯不動,好像凝視被惰性所固定("洋娃娃"眼反應),隨后眼球緩慢地轉回中心凝視位.外耳道灌注冰水試驗之前,先應作耳鏡檢查排除鼓膜損傷或穿孔,在外耳道注入冰水(50ml)后的正常反應是雙眼向注水側作同向偏斜.如出現向對側的快速眼球震顫則提示病人的神志是清醒的.以上兩種測試都是檢查自迷路至腦干神經核控制眼球運動的神經通路是否完好.

　　眼底鏡檢查可直接觀察到眼底的神經組織,可由此推測腦內可能有類同的變化(例如壞死性小動脈炎).它也能提供某些局灶性,全身性或神經科疾病的進展或消退的線索(例如腦腫瘤引起的顱內壓增高).例如,在腦血管疾病中,眼底檢查可能發現高血壓性視網膜變化,或視網膜動脈內的栓子.應檢查視神經乳頭,血管以及視網膜,有無視乳頭水腫,視神經萎縮,血管性疾病,視網膜炎以及其他異常.視乳頭水腫通常提示顱內壓的增高,具體表現是視乳頭邊緣模糊或消失,視乳頭隆起,視網膜靜脈搏動消失,以及偶見出血與滲出.在急性缺血性腦卒中病例中,都應檢查視網膜的血管,因為往往能看到血管內小的栓子.

霍納綜合征

　　當下丘腦,腦干,脊髓,頸8至胸2脊髓前根,頸上神經節,至虹膜的頸內動脈鞘以及上眼瞼內的交感神經纖維受到損害時在病變同側出現的由眼瞼下垂,瞳孔縮小與半側面部不出汗各種組合形成的綜合征.

　　中樞性病變(例如腦干缺血,脊髓空洞癥)阻斷的是從下丘腦至上胸段脊髓(頸8~胸2)之間的交感神經纖維,交感神經纖維在上胸段脊髓處走出脊髓.周圍性病變(例如,Pancoast腫瘤,頸部淋巴結病變,頸椎與頭顱外傷)損害的是頸交感神經鏈,頸上神經節或附在頸動脈壁上的交感神經叢.在先天性霍納征中,虹膜一直不起色素沉著,始終保持藍灰色.

核間性眼肌癱瘓

　　眼球活動的無力或癱瘓.

　　雙眼的水平向注視是由腦干的內側縱束協調.內側縱束連接一側的外展神經核與對側動眼神經核的內直肌亞核,協調一側眼球的外展與另一側眼球的內收,產生向一側的側向注視.內側縱束中也有前庭核與動眼神經核之間的連接.　　　　　

　　內側縱束的病變可阻斷這些連接纖維,削弱側向注視的內收部分動作(內直肌功能)而外展動作(外直肌功能)保存.當病人向病變(即內側縱束受損,內直肌無力側)的對側注視時,病人會注意到景物的側移,往往伴有外展眼球的眼球震顫,以及有時候在企圖向上注視時出現垂直性眼球震顫.在作輻輳(會聚)動作時內直肌的功能往往保存.

　　孤立的內直肌癱瘓提示單側的核間性眼肌癱瘓.在老年人中,核間性眼肌癱瘓幾乎總是由腦卒中所引起,通常都是單側性.在較年輕的病例中,單側或雙側的核間性眼肌癱瘓常由多發性硬化引起.罕見的病因有腦干外或腦干內的占位性病變,藥物(如納洛酮或阿米替林),系統性紅斑狼瘡,外傷以及在重癥肌無力中可能發生的,與核間性眼肌癱瘓相似的外眼肌無力.

　　較大的累及內側縱束與同側橋腦側向注視中樞的病變可以引起所謂一個半綜合征(one-and-a-half　syndrome).發生向病變側的側向注視的癱瘓,再加上向對側作側向注視時內收動作的癱瘓.只剩下向對側注視時外展的動作.引起這種少見情況的病因有多發性硬化,梗塞,出血與腫瘤.可能有病情的改善,但無特殊的治療.

注視癱瘓

　　病人不能執行向某一方向的雙眼協同的注視動作,或者是向上,向下,或者是向左,向右.

　　最常發生注視癱瘓的是側向水平注視的動作；有的則影響向上的注視；影響向下注視的癱瘓較為少見.對側向水平注視而言,來自大腦半球,小腦,前庭神經核以及頸部的神經沖動都集中到橋腦的網狀結構.在這里,來自各方面的影響被整合為對外展神經核發出的最后指令,通過內側縱束推動同側的外直肌與對側的內直肌.

　　最為常見并且破壞性影響最嚴重的水平注視癱瘓見于橋腦網狀結構的病變.通常是由腦卒中造成,產生向病變側水平注視動作的嚴重喪失,任何推動刺激都無法改變這種水平注視的癱瘓.在較輕的病例中,可能出現眼球震顫或者不能維持注視的體征.腦卒中與腫瘤是水平注視癱瘓最為常見的病因.

　　水平注視癱瘓其次常見的原因是對側大腦半球額回頭端部位的病變.這種病變可由腦卒中造成,產生暫時性的注視癱瘓.不依賴于大腦半球的刺激(例如外耳道的冷,熱水刺激)仍能引起水平注視動作.由于其解剖通路比較復雜,水平注視還可以被其他一些部位的病變所阻礙.

　　對垂直注視的了解不多.影響垂直注視的傳入沖動至少來自兩個分開的控制眼球運動的核團系統.一組纖維通路自前庭系統經過內側縱束向上進行,控制向上與向下的注視.另一系統則自大腦半球經過前頂蓋,向下進行,到達動眼神經核.

　　造成垂直注視癱瘓的主要原因是梗塞與腫瘤.核上性病變可引起垂直注視障礙；例如,在Parinaud綜合征中,前頂蓋區的腫瘤或較少見地一個梗塞灶可以引起向上注視的癱瘓.伴發的征象還有瞳孔擴大(約為6mm),對光反應差而調節反應良好,在企圖向上注視時出現輻輳型眼球震顫.向下注視的癱瘓通常是動眼神經核下面的雙側性中腦病變所引起.來自前庭系統的刺激仍能推動向上或向下的注視,這與水平注視系統的情況不同,如果網狀結構發生病變,所有可引起水平注視的刺激都被阻斷.尚無特殊的治療,但有時候可有逐步的改善.

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