進(jìn)行性核上性癱瘓

　(Steele-Richardson-Olszewski綜合征)

　　一種罕見的疾病,其臨床表現(xiàn)為眼球隨意運(yùn)動(dòng)的喪失,但反射性眼球活動(dòng)保存,動(dòng)作過緩,肌肉僵直伴進(jìn)行性軀干肌張力障礙,假性延髓癱瘓(咽喉肌肉強(qiáng)直性無力,引起吞咽困難和吶吃,并有情緒不穩(wěn)),以及癡呆.

　　病因不明.基底節(jié)與腦干內(nèi)神經(jīng)元發(fā)生變性.典型的病理學(xué)變化包括神經(jīng)原纖維纏結(jié),后者含有異常磷酸化的tau蛋白.

　　癥狀通常在中年后期開始發(fā)展出來.眼球運(yùn)動(dòng)障礙往往以異常垂直性注視開始.病人在上下樓梯時(shí)會(huì)發(fā)生困難,頸部不后仰就不能向上看.腔隙狀態(tài)的臨床表現(xiàn)可以與本病相似,但腔隙狀態(tài)是由于多發(fā)的腔隙性腦卒中在基底節(jié)和大腦半球白質(zhì)內(nèi)形成多發(fā)的腔隙性梗塞所致；病人的病史反映出腦卒中特征性的神經(jīng)障礙階梯式的進(jìn)展過程.

　　本病無滿意治療.偶爾,多巴胺受體激動(dòng)劑與金剛烷胺能部分地改善僵直癥狀.

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