多發性硬化的發作性癥狀分析

   導讀：目的 探討多發性硬化中發作性癥狀的臨床特點、發病機制和治療方法。方法 對15例具有發作性癥狀的MS患者根據不同臨床特點分類，分析影像學、電生理特點，總結其異同點。結果 多發性硬化中發作性癥狀的發生率、臨床表現不一，其中以痛性強直發作、發作性感覺異常、Lhermitte征和癲最為常見。結論 MS發作癥狀共同點為突發突止，刻板重復，時間短暫，可能的發病機制是由于中樞神經系統脫髓鞘損害，使神經纖維

    發作性癥狀是多發性硬化(MS)的特點之一，包括痛性強直發作、瘙癢、復視、幻視、三叉神經痛、肢體感覺異常、癲、構音障礙、共濟失調、猝倒等，多發生于疾病早期和病情加重時，有的可以是MS的首發癥狀，具有突發突止、持續時間短、刻板重復發作［1］的特點，認識這些發作性癥狀，對MS的早期診斷具有重要意義。現分析我院1997—2008年收治的53例MS患者，發現具有發作性癥狀者15例，報道如下。

　　1 資料與方法

　　1．1 一般資料 15例患者男4例，女11例，年齡15～53歲，病程1個月～16年，均符合2001年美國國立MS協會診斷標準［2］。其中2例有1種發作性癥狀，12例有2種發作性癥狀，1例有2種以上的發作性癥狀。15例中急性起病2例，亞急性起病7例，緩慢起病6例。

　　1.2 輔助檢查 15例患者中有12例行頭顱核磁共振(MRI)檢查，其中10例表現為大腦白質、側腦室旁、小腦及腦干多發斑片狀，長T1長T2異常信號；8例行脊髓MRI檢查，其中6例有點狀或條狀異常信號；視覺誘導電位 (VEP ) 10例異常，表現為P100波延長；腦干聽覺激發電位(BAEP)11例異常；感覺誘導電位(SEP) 10例異常；腦脊液寡克隆區帶陽性7例；24h lgG合成率陽性5例。

　　1.3 MS的發作性癥狀 (1)痛性強直發作6例(40%)，2例出現在MS的首次發病，3例出現在MS第二次復發時，1例為MS的首發癥狀；表現為四肢發作2例，雙上肢發作2例，一側肢體發作2例；每日可發作數次至數十次，每次可持續幾秒鐘至幾分鐘，變換體位、活動和深睡時可誘發。(2)發作性感覺異常5例(33.33%)，表現為反復發作的、固定不變的異常感覺；其中麻木2例，燒灼感2例，觸電樣感1例，其中1例為首發癥狀。可累及單肢、雙下肢或一側肢體，每次持續幾秒至10余秒鐘不等，每天可發作數次。(3)Lhermitte征5例(33.33%)，患者描述有電流順脊柱而下，可達頸背部或四肢，低頭時易誘發，持續數秒至數分鐘，5例均伴有其他發作性癥狀。(4)癲3例(20%)，2例表現為全身強直陣攣發作，1例患者為部分性發作，表現為一側肢體抽搐；1例發生于MS早期，2例發生于明顯進展期。(5)發作性瘙癢2例(13.33%)，表現為上半身突發奇癢，無皮疹，有抓痕，可持續數分鐘，每日數次，其中1例是首發癥狀，1例為復發先兆，易發于夜間和清晨。 (6)三叉神經痛1例(6.67%)，表現同一般的三叉神經痛，累及一側三叉神經的第一支，伴有痛性強直發作。(7)構音障礙1例(6.67%)，表現為突然發音不清，語言中斷，數秒鐘后恢復正常。(8)猝倒發作1例(6.67%)，為MS首發癥狀，表現為突然雙下肢發軟、墜地，神志清楚，片刻可自行站起。(9)發作性視力障礙1例(6.67%)，出現在MS早期，表現為發作性雙眼黑蒙，病程中發作數次，持續時間不超過5min，眼底檢查均未見異常。

　　1.4 治療及轉歸 本組給予丙種球蛋白或激素常規治療，對10例痛性強直發作、癲、三叉神經痛同時給予常規劑量的卡馬西平治療，癥狀均很快控制；余5例均隨MS病情緩解而停止發作。

    2 討論
　　
　　MS發作性癥狀國外報道的發生率為1.5%～17%［3］，本組為28.3%，其中以痛性強直、發作性感覺異常、Lhermitte征和癲較為常見；有些發作性癥狀如三叉神經痛、癲對MS屬非特異性的，但痛性強直、瘙癢和構音障礙的發作則是特異性的，認識這些發作性癥狀，對MS的早期診斷具有重要意義。
　　
　　MS發作性癥狀雖具有各種類型的特異表現，但其具有共同特點：(1)癥狀突發突止，持續時間短。(2)呈刻板式反復發作。(3)發作頻率不等，每日數十次至數百次或數日、數月一次。 (4)多數為自發發作，有時可由過度換氣、焦慮、興奮、熱浴、感覺刺激、屈頸或隨意運動誘發。(5)各種發作性癥狀多出現在MS的早期或惡化期，少數可以是MS的首發癥狀。(6)卡馬西平治療有效［4］。本組病例的發作性癥狀均符合上述特點。

　平后均收到顯著療效，此類藥物的作用機制可能是由于抑制通過脫髓鞘斑的橫向傳遞沖動［8］，其他抗痙藥物如苯二氮卓艸類等亦有一定療效。

    【參考文獻】
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