多發(fā)性硬化癥是什么病呢

來(lái)源：百濟(jì)藥房藥訊作者：百濟(jì)動(dòng)態(tài) 瀏覽：發(fā)布時(shí)間：2014/12/31 11:08:00

　　多發(fā)性硬化癥(MS)是一種累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)（包括：腦，視神經(jīng)和脊髓）的慢性疾病，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性脫髓鞘疾病的主要類型。它被認(rèn)為是一種與自身免疫相關(guān)的疾病。這意味著機(jī)體的免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊健康的神經(jīng)系統(tǒng)組織。

　　MS可引起視力模糊，平衡失調(diào)，協(xié)調(diào)性差，言語(yǔ)不清，震顫，麻木，極度疲勞，記憶力和注意力的減退，癱瘓等等。這些問(wèn)題在疾病過(guò)程可以反反復(fù)復(fù)的發(fā)生，但不可預(yù)測(cè)，最終進(jìn)展為持久的不可逆的殘疾。

　　MS大多數(shù)是20至50歲之間的青壯年發(fā)病，但兒童和老年人也有影響。值得一提的是：MS并非是一種嚴(yán)重到危機(jī)生命的疾病，絕大多數(shù)患者壽命并不受到影響，但是因?yàn)榛颊邭埣渤潭鹊牟粩嗬鄯e，嚴(yán)重的影響患者的活動(dòng)性，正常的生活也日漸艱難。

　　什么人群更易患MS？

　　任何人都有發(fā)生MS的可能，但也有一些分布規(guī)律。與很多自身免疫病一樣，女性更易患MS，女性患者超過(guò)男性患者2倍。研究表明，遺傳因素使某些人比其他人更容易患MS，這稱為遺傳易感性，但沒(méi)有證據(jù)表明是直接的遺傳。MS在世界各地以及不同的種族均可以發(fā)生，高加索人種（白種人）發(fā)病率更高，盡管認(rèn)為我國(guó)是MS的低發(fā)病區(qū)，但近年來(lái)我國(guó)MS的病人也有明顯增加的趨勢(shì)。

　　需要強(qiáng)調(diào)盡管有人認(rèn)為MS與感染因素有關(guān)，但MS本身并非傳染性疾病。

　　MS的病人有多少？

　　全世界范圍內(nèi)，MS大約有2.5億MS病人。在美國(guó)大約有40萬(wàn)MS病人，每星期約有200人被確診。因?yàn)樵谖覈?guó)疾病控制和預(yù)防中心（CDC）沒(méi)有該病的報(bào)告記錄，也沒(méi)有全國(guó)范圍的流行病學(xué)調(diào)查資料，病例數(shù)難以確定，保守的估計(jì)患者數(shù)應(yīng)該不低于10萬(wàn)。

　　什么是MS的典型癥狀是什么？

　　MS所表現(xiàn)出的癥狀是不可預(yù)知的，因人而異，而且同一病人在不同時(shí)間也會(huì)有所不同。有的病人可能會(huì)感到異常的疲勞、有麻木和刺痛癥狀，有的可能會(huì)因失去平衡和肌肉的協(xié)調(diào)導(dǎo)致行走困難，還有的可能講話含糊不清、震顫、僵硬、和大小便問(wèn)題。這些癥狀表現(xiàn)取決于病變累及的神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)。MS的癥狀在疾病初期往往會(huì)完全恢復(fù)，但隨著疾病的進(jìn)展，有些癥狀并不能完全恢復(fù)，留下后遺癥，并逐漸累積導(dǎo)致永久的，不可逆的殘疾，包括部分或完全癱瘓，以及視覺(jué)，認(rèn)知，言語(yǔ)等不可恢復(fù)的癥狀。

　　是什么原因?qū)е翸S癥狀的發(fā)生？

　　MS癥狀是免疫系統(tǒng)攻擊中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘的結(jié)果，保護(hù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦和脊髓）的神經(jīng)纖維周圍的絕緣體即髓鞘被破壞，取而代之的是所謂“硬化”組織的疤痕，一些神經(jīng)纖維被永久切斷。損害可以出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的多個(gè)地方。

　　髓磷脂是往往比喻為電線周圍的絕緣材料;髓鞘受損后干擾了正常神經(jīng)信號(hào)的傳遞。

　　如何診斷MS？

　　診斷MS首先需要認(rèn)識(shí)MS典型的表現(xiàn)，包括發(fā)病年齡、癥狀體征、首發(fā)癥狀、疾病過(guò)程等，最重要的是要排除其它的疾病。對(duì)于高度懷疑MS的患者需要進(jìn)行核磁共振、神經(jīng)電生理以及血液和腦脊液免疫學(xué)指標(biāo)等相關(guān)的檢查，尋找?guī)椭\斷的證據(jù)，綜合進(jìn)行評(píng)價(jià)，尚不能明確診斷的患者需要密切的隨訪。

　　MS有那些臨床類型？

　　MS的臨床分類主要依據(jù)病人發(fā)病情況、臨床自然病程、以及嚴(yán)重程度等進(jìn)行劃分，常見(jiàn)的類型有：

　　臨床孤立綜合征（CIS）：是指首次的臨床發(fā)作，常常累及單側(cè)視神經(jīng)、脊髓、腦干，也可以累及大腦半球，病灶可以1個(gè)也可以多個(gè)。患者經(jīng)歷首次發(fā)作后并非全部進(jìn)展為MS，因此該階段患者需要嚴(yán)密隨訪。

　　緩解復(fù)發(fā)型MS（RRMS）：在疾病早期階段，病人常常有反復(fù)的發(fā)作，多數(shù)病人發(fā)作后癥狀完全緩解，稱為RRMS。60－80％的病人會(huì)經(jīng)歷RRMS的階段。

　　繼發(fā)進(jìn)展型MS（SPMS）：病人經(jīng)歷反復(fù)的發(fā)作后，癥狀不能完全緩解，殘留的癥狀逐漸累積出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)功能殘疾，即進(jìn)入進(jìn)展期，稱為SPMS。

　　進(jìn)展復(fù)發(fā)型MS（PRMS）：部分病人一開(kāi)始癥狀就逐步累積，同時(shí)在病程中出現(xiàn)典型的發(fā)作癥狀，稱為PRMS。

　　原發(fā)進(jìn)展型MS（PPMS）：病人開(kāi)始就表現(xiàn)為隱匿的慢性的神經(jīng)功能殘疾的進(jìn)展，病程超過(guò)1年，常常表現(xiàn)為慢性進(jìn)展性脊髓病變，稱為PPMS。

　　急性MS：是MS的急性變異性，來(lái)勢(shì)兇猛，短時(shí)間內(nèi)快速進(jìn)展，常常同時(shí)出現(xiàn)多發(fā)的大脫髓鞘病灶。

　　其它變異類型：除了上述典型的MS類型之外，臨床實(shí)際中還有很多表現(xiàn)奇怪的MS，有的病灶很大，有的類似腫瘤，有的甚至伴有出血，需要格外重視。

　　核磁共振檢查（MRI）的價(jià)值

　　核磁共振檢查可以早期發(fā)現(xiàn)MS的病灶，是診斷MS最重要的輔助檢查手段，重復(fù)的MRI掃描可以幫助尋找時(shí)間多發(fā)和空間多發(fā)的證據(jù)，進(jìn)一步明確診斷。還可以幫助了解病灶變化的情況，用于治療效果和預(yù)后的評(píng)估。但值得注意的是，MRI的評(píng)估必須要結(jié)合患者的臨床資料，單純依靠MRI上出現(xiàn)多發(fā)病灶或所謂的“脫髓鞘”病灶，不能做出MS的診斷。

　　腦脊液檢查的價(jià)值

　　腦脊液檢查也是診斷MS的重要輔助手段，很多MS的病人腦脊液中會(huì)出現(xiàn)免疫球蛋白增高以及異常的免疫球蛋白條帶，稱為寡克隆區(qū)帶（OCB），但這并不是特異性的指標(biāo)，很多其它疾病的患者也可以出現(xiàn)OCB。另外，對(duì)于沒(méi)有明顯緩解復(fù)發(fā)表現(xiàn)的患者，也就是所謂的原發(fā)進(jìn)展型MS的患者，OCB陽(yáng)性是重要的診斷依據(jù)。