遺忘癥

遺忘癥是指部分的或完全的回憶過去經歷的障礙.

　　可以將遺忘癥分類為逆行性(對疾病,外傷或大腦變性發生以前的事件的遺忘),順行性(在發生疾病,外傷或變性以后不能再貯存記憶),全面性(對過去時間與所有感覺通道相關的信息的遺忘),短暫性(一過性的遺忘,例如發生在腦外傷后,或見于短暫性全面性遺忘癥),穩定性(固定的遺忘,發生在某一嚴重事件之后,例如腦炎,全面性腦缺血,心臟停搏),或進行性(見于變性疾病引起的癡呆,例如阿爾茨海默病.根據認知的表達,可以將記憶劃分為事實性(陳述性)或技巧性(操作性)兩種不同的記憶.

　　彌漫的大腦病損,雙側性病變或多灶性損害都能造成遺忘癥,因為大腦半球內一些貯存記憶的區域都發生障礙.與陳述性記憶有關的主要通路沿著內側海馬旁部位及海馬,也進行在顳葉下內側,額葉眶面與間腦內.其中,海馬回,下丘腦,前腦底部一些核團及丘腦背內側核起著關鍵性作用.杏仁核為記憶提供情緒性擴充.丘腦的板內核和激活的腦干網狀結構刺激記憶的印記.累及丘腦內側與背側,腦干網狀結構以及腎上腺素能系統的雙側性病變可嚴重妨礙近事記憶和新的記憶的形成；主要的病因有硫胺缺乏癥,下丘腦腫瘤與缺血.顳葉內側部位,特別是海馬的雙側性損害可以造成半永久性的陳述性遺忘癥.

　　隨著年齡的增長,許多人會逐漸發生一些自己也能覺察到的記憶問題,一開始是想不起別人的名字,然后是對事件的回憶,偶爾對空間關系的回憶也發生困難.這種相當普遍的所謂良性老年性健忘與癡呆并無證實的關系,雖然某些相似性也是不容忽視的.引起嚴重的,不可逆性記憶喪失最為常見的一些原因是變性疾病引起的癡呆,嚴重的腦外傷,腦缺氧或缺血,酒精中毒與營養缺乏癥,以及各種藥物中毒(例如,慢性溶劑嗅吸,兩性霉素B或鋰鹽中毒).

　　若有任何基本的病因必須予以治療.不過,大多數急性獲得性遺忘癥病人都能自發地好轉.對那些不見好轉的病例也沒有特殊的治療措施可加速恢復過程或改善結局.

Wernicke腦病

　　Wernicke腦病是由硫胺攝入或吸收不足所造成,與長期只進食碳水化合物有聯系.最常見的激發本病的疾病是酒精中毒,但是若在數天或數周時間內只靠一些不含維生素的液體維持生命(例如反復透析的病例,術后護理有疏忽的病例,妊娠反應嚴重的婦女,不良的飲食時尚)也都能引起硫胺缺乏.

　　癥狀和體征呈急性發展.病人可以出現共濟失調,精神錯亂,昏沉或木僵.眼球震顫和部分性眼肌癱瘓是本病特征.周圍神經痛閾往往有所提高,許多病人發生嚴重的自主神經功能障礙,后者可表現為交感神經功能亢進(如震顫,激動)或交感神經功能過低(如體溫過低,位置性低血壓,暈厥).伴隨著這些癥狀,時常還會發生急性小腦性共濟失調.大多數病人都有身體其他部位營養缺乏的基本癥狀.雖然Wernicke腦病是相當常見的診斷,但是時常還是會被漏診或延誤診斷,造成不幸的后果.

　　對可疑病例或邊緣性病例的治療是立即給予100mg硫胺靜脈注射,特別是在進行含葡萄糖液體的輸液之前.然后進行補液以恢復血容量,糾正電解質紊亂,并開始全面的營養補充,包括多種維生素.晚期病例須住院治療并接受密切的觀察.在開始糾正性治療并戒酒后數天之內常會發生震顫譫妄(參見第195節).

Korsakoff綜合征

　　Korsakoff綜合征可見于80%的Wernicke腦病病例中.本綜合征往往出現在一次嚴重的酗酒后震顫譫妄發作后,或多次發作之后,不論事先有否典型的Wernicke腦病發作.在蛛網膜下腔出血,丘腦出血或丘腦缺血性卒中之后,以及少見地在累及丘腦旁中央后側部位的腫瘤病例中,也可發生本綜合征.

　　癥狀和體征包括高度特征性的記憶缺陷.即時記憶發生嚴重的障礙,但遠事記憶的障礙可以較輕；因此病人可以依賴過去的經驗來指導自己的行動,表面上看來似無明顯的智能缺失.對發病以后各種事件的記憶有嚴重的或全部的障礙,而且往往還有原因不明的,對發病前數周或數月內發生過的事件的記憶也有同樣的障礙；不可避免地會出現對時間的定向障礙.伴隨著近事記憶的缺失,虛構時常是很突出的早期癥狀,但是在比較慢性的病例中,虛構就不那么明顯.被記憶障礙所困擾的病人會將想象出來的或搞錯了的經歷來替代無法回憶起的事件,有時候這種虛構是那么的令人信服,致使醫生信以為真認為病人的精神狀態是正常的.通常有情緒改變；包括淡漠,無動于衷或輕度的欣快,對周圍發生的事件,甚至十分可怕的事件,缺乏反應.

　　病程視病因而定,往往是短暫的.在頭部外傷和/或蛛網膜下腔出血的病例中,預后相當好.在硫胺缺乏的病例中,如有急性壞死性腦炎以及其他一些伴有海馬或間腦結構不可逆的損害,預后就比較差,可能需要長期住院護理.不過,發病后1年或2年仍然可能有病情的改善,因此不要過早地將病人送進慢性精神病的收容所.

　　早期治療包括補充硫胺與充分的補液.如果需要較長時間的液體治療,特別要注意維生素和熱卡的補足.沒有有用的特殊治療.

短暫性全面性遺忘癥

　　突然出現嚴重的,由全面性遺忘造成的精神混亂狀態,持續時間短則30~60分鐘,長則可達12小時或更久.發作開始急驟,在發病時除自我認識外,其他定向功能都出現障礙,還伴有逆行性記憶缺失,后者可延伸回溯至若干年前的時期.隨著發作的消退,記憶障礙也逐步緩解.病人一般都能完全恢復；只有100%左右的人的病情會反復或后繼發生腦卒中.可能的病因通常是累及雙側丘腦后內側部位或海馬的短暫性缺血；在年輕病例,病因可能與偏頭痛有關.

　　另有一種良性的短暫性遺忘癥,表現為對當時情況短暫的遺忘,發生在大量飲酒,服用中等大劑量鎮靜劑巴比妥類藥物,街頭售藥或者有時候服用相對小劑量苯二氮類藥物(特別是咪達唑侖和三唑侖)之后.這種遺忘癥與TGA不同之處是遺忘是選擇性逆行性遺忘,只涉及服藥期內發生的事件,不引起精神混亂,只有在重服相似數量的藥物時會出現病情復發.

人為的(心因性)遺忘癥

　　近事或遠事記憶看來似有障礙,通常容易識別：對情緒危機的遺忘程度最大；對遠事的回憶障礙可能與近事回憶障礙相等,或者比后者更為嚴重；有時候甚至還聲稱連自我認識能力都喪失.相比之下,器質性疾病引起的記憶喪失涉及定向障礙,以時間定向障礙為最重；對地點,人物以及充滿情緒色彩的事件的影響較輕；而且除非發生譫妄,從不喪失自我認識能力.

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