是一種以簇集的水泡,丘疹和風團為特征的慢性=伴有劇烈瘙癢.
該病的好發年齡為30~40歲,在黑人和亞洲人中少見.在損害周圍皮膚和正常皮膚中可見IgA沉積.75%~90%的病人和他們的親屬存在無癥狀的谷膠過敏性腸病,甲狀腺疾病的發病率也升高.即使在用氨苯砜治療癥狀控制后,碘化物可加重病情.
通常發病緩慢.水泡,丘疹和蕁麻疹樣皮疹對稱性地分布于身體伸側,如肘,膝,骶部,臀部和枕部.1/3的患者可見到水泡和丘疹.瘙癢和燒灼感嚴重,由于搔抓引起皮膚濕疹化改變而掩蓋了原發損害,誤診為濕疹.
典型的組織病理改變僅見于早期皮損和損害周圍的皮膚.在真皮乳頭頂部,中性粒細胞浸潤形成微膿瘍.正常皮膚和皮損周圍皮膚的直接免疫熒光檢查顯示IgA沉積于真皮乳頭頂部,這項檢查對診斷非常重要.