葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征

(Ritter-Lyell綜合征)

　　由葡萄球菌外毒素引起的急性原發(fā)性紅斑和表皮剝脫.

　　葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征(SSSS)幾乎總是發(fā)生于嬰兒,6歲以下兒童和免疫抑制的成人或伴有腎功能衰竭的成人.本病可通過護(hù)理人員的手在嬰兒中傳播而引起流行,然而護(hù)理人員的鼻腔里亦可能帶有金黃色葡萄球菌.本病也可以散發(fā).

病因?qū)W

　　通常由凝固酶陽性Ⅱ組71型噬菌體葡萄球菌感染所致,對(duì)青霉素常有耐藥性,該菌產(chǎn)生一種剝脫毒素(也稱表皮松解毒素)使表皮上部位于顆粒細(xì)胞層下發(fā)生分離.誘發(fā)的感染可以是在皮膚上,但常常是在眼或鼻咽部.毒素進(jìn)入血液循環(huán),像猩紅熱一樣,使全身皮膚受累.

癥狀和體征

　　疾病開始為局限性結(jié)痂性感染(常像膿皰瘡樣),最常見于出生后數(shù)天的嬰兒的肚臍或尿布區(qū).散發(fā)病例開始為表淺性結(jié)痂性損害,常在鼻或耳周圍.在24小時(shí)內(nèi),痂的周圍出現(xiàn)鮮艷的潮紅區(qū).這種潮紅區(qū)可成為疼痛性和全身性.表皮上松弛性大泡可擴(kuò)大并迅速破裂產(chǎn)生糜爛.當(dāng)摩擦潮紅區(qū)時(shí),表皮很容易剝脫,常為大片脫落(Nikolsky征).在36~72小時(shí)內(nèi)全身皮膚廣泛剝脫,病人可出現(xiàn)全身癥狀(如乏力,畏寒和發(fā)熱).由于皮膚保護(hù)屏障的缺乏使病人發(fā)生敗血癥及體液和電解質(zhì)紊亂.

診斷

　　臨床上其癥狀和體征很難與中毒性表皮壞死松解癥相鑒別,然而,SSSS必須迅速與TEN鑒別,因?yàn)橹委熓遣煌��?需請(qǐng)皮膚病專家會(huì)診.應(yīng)從皮膚和鼻咽部取標(biāo)本進(jìn)行培養(yǎng).診斷可以通過皮膚活檢和冷凍組織切片檢查或脫落細(xì)胞學(xué)檢查來證實(shí).雖然治療開始以后活檢的結(jié)果可能還未出來,然而冷凍組織切片和細(xì)胞學(xué)檢查能迅速地提供證據(jù).

　　鑒別診斷包括藥物過敏(最重要的,TEN),病毒性發(fā)疹,猩紅熱,但這些疾病都不會(huì)造成疼痛性皮疹.大泡,糜爛和表皮松解可以發(fā)生于燙傷,遺傳性大泡性疾病(如大泡表皮松解癥的某些類型)和獲得性大泡性疾病(如尋常性天皰瘡和大泡性類天皰瘡).

治療

　　如及時(shí)診斷和治療,很少死亡.一旦作出臨床診斷不要等待培養(yǎng)結(jié)果即立刻開始應(yīng)用抗耐青霉素酶葡萄球菌的抗生素進(jìn)行全身治療(如鄰氯青霉素,雙氯青霉素或頭孢氨芐).早期可口服鄰氯青霉素12.5mg/kg每6小時(shí)1次(嬰兒和體重≤20kg的兒童),及250~500mg每6小時(shí)1次(較大兒童),但對(duì)嚴(yán)重的病例用乙氧萘胺青霉素或苯甲異�∵蚯嗝顾孛咳�100~200mg/kg分4次靜脈注射,直到好轉(zhuǎn),然后口服鄰氯青霉素每日25~100mg/kg至少10天.皮質(zhì)類固醇激素是禁用的,必須盡量減少局部治療及觸摸病人.如損害廣泛且有滲出,其皮膚處理如同燙傷水解凝膠繃帶非常有效,應(yīng)盡量減少敷料更換的次數(shù).因?yàn)楸砥ち验_的位置很高,角質(zhì)層很快取代,通常在治療開始5~7天后迅速愈合.關(guān)于檢出帶菌者,預(yù)防或處理嬰兒室的流行,在第260節(jié)新生兒感染中的新生兒院內(nèi)感染中敘述.

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