大泡性類天皰瘡

　　大泡性類天皰瘡是一種好發于老年人的慢性,瘙癢性大泡性皮膚病.

　　由于大泡性類天皰瘡患者血清和皮膚組織中存在抗基底膜帶的抗體,因此認為大泡性類天皰瘡是一種自身免疫性疾病.

癥狀,體征和診斷

　　典型的臨床表現為在正常皮膚或紅斑基礎上出現張力性水泡,有時皮疹呈環形,暗紅水腫性斑塊基礎上伴有或不伴有水泡.偶爾也可見到口腔粘膜損害,但其程度較輕,愈合快.瘙癢癥狀較常見,但通常不伴有其他癥狀.

　　大泡性類天皰瘡必須與天皰瘡,線性IgA大皰病,多形紅斑,藥疹,良性粘膜類天皰瘡,皰疹樣皮炎和獲得性大泡性表皮松解癥相鑒別.同其他許多大泡病一樣,大泡性類天皰瘡在病理上表現為表皮下水泡.間接免疫熒光檢查可發現血清中存在抗基底膜帶的IgG抗體,據此可確定大泡性類天皰瘡的診斷.直接免疫熒光檢查顯示皮損周圍皮膚有IgG和/或補體沉積于基底膜帶.

治療

　　每日早晨口服強的松40~60mg常能見效.治療數周后,可逐步減少到維持量.在老年患者偶爾出現新皮損,不應增加強的松劑量,因為這樣弊大于利.大泡性類天皰瘡對四環素和煙酰胺聯合治療有時亦能見效.其他治療方法包括外用和皮損內注射糖皮質激素,口服氨苯砜,磺胺嘧啶,紅霉素和四環素,抗生素的使用主要是利用其抗炎作用而非抗菌作用.大多數患者不需要硫唑嘌呤,環磷酰胺,環孢菌素或血漿置換療法.正如天皰瘡的治療,有時也推薦使用非激素類藥物.這類藥物中使用最廣泛且最有效的是硫唑嘌呤和環磷酰胺,一般使用4~6周才開始見效.

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