1 病歷摘要
患者,男,53歲,主因患
白癜風(fēng)7年,后背部皮膚起水皰伴瘙癢2個(gè)月就診。患者于7年前開始患有白癜風(fēng),曾先后用過多種中、西藥物治療,皮損一直未消退。平時(shí)精神壓力較大,較少參加社會活動(dòng)。近1年來由于經(jīng)濟(jì)原因未再堅(jiān)持用藥治療,2個(gè)月前開始于背部起水皰,瘙癢明顯,水皰不斷增多。體格檢查:前額、雙眼角外側(cè)、上下唇及雙手指伸面、雙小腿伸側(cè)皮膚均可見大小不等的色素脫失斑,邊界清、不規(guī)則,無明顯癥狀。右側(cè)口腔頰黏膜見一小潰瘍。頸部及前胸、腹部皮膚見散發(fā)的小水皰,背部見散發(fā)的紅斑、水皰以及潰破后結(jié)痂皮損,水皰如黃豆及綠豆大小,尼氏征陽性。輔助檢查:血尿常規(guī)、肝腎功能未見異常,于右上臂水皰處取材做病理,直接免疫熒光檢察,表皮棘細(xì)胞間有C3沉積。診斷:天皰瘡。治療:給予口服強(qiáng)的松60mg/d,雷公藤多苷20mg,每日3次,補(bǔ)達(dá)秀0.5g,每日2次。外涂酚爐甘石洗劑等治療,水皰逐漸消退,無新發(fā)皮損。激素逐漸減量至15mg/d維持,在治療期間部分面部及雙上肢白癜風(fēng)皮損也有所減少。
2 討論
白癜風(fēng)確切病因及發(fā)病機(jī)制至今尚不明確,目前大多數(shù)學(xué)者傾向于自身免疫性疾病。天皰瘡也為自身免疫性疾病,本例患者患白癜風(fēng)7年后又出現(xiàn)天皰瘡,兩種疾病在同一患者身上出現(xiàn)臨床罕見,國內(nèi)未見有同類報(bào)道。其發(fā)病機(jī)制可能與患者精神因素有關(guān);颊呋及遵帮L(fēng)7年未愈,平時(shí)精神壓力較大,較少參加社會活動(dòng),容易產(chǎn)生抑郁、焦慮心理,臨床上約有2/3的患者皮損在精神緊張時(shí)產(chǎn)生或擴(kuò)大,精神因素進(jìn)一步導(dǎo)致或加重患者的免疫功能紊亂,使患者的免疫功能、免疫耐受、內(nèi)分泌代謝等出現(xiàn)異常,使機(jī)體對自身組織產(chǎn)生免疫反應(yīng),出現(xiàn)組織損傷和生理功能障礙。免疫學(xué)的特征表現(xiàn)在細(xì)胞免疫的紊亂和體液免疫的亢進(jìn),患者存在多種免疫學(xué)異常,如T、B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生調(diào)節(jié)異常,細(xì)胞因子分泌調(diào)節(jié)異常及其他免疫細(xì)胞(如巨噬細(xì)胞、NK細(xì)胞)功能異常,而這些異常則可導(dǎo)致各種自身抗體的產(chǎn)生,從而引發(fā)疾病。本病例兩種病因尚不明確,兩者之間的相關(guān)性值得進(jìn)一步研究。
參考來源:《中華現(xiàn)代皮膚科學(xué)雜志》2005年第2卷第1期;《白癜風(fēng)伴發(fā)天皰瘡1例》;張連順