骨母細胞瘤

【概述】

    骨母細胞瘤是一種特殊類型的腫瘤，以往由于各家的觀點和出發點不同，對該腫瘤的命名也就較混亂，如良性成骨細胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細胞瘤等。上述命名均有其局限性，故現在統一采用骨母細胞瘤之命名。另外，過去對這種腫瘤冠以良性，目的是以示區別于骨肉瘤，以免將兩者混淆。其實，在組織學上該腫瘤呈無惡性表現，但常有侵襲性，甚至會出現肺轉移或惡變。為了避免誤解，還是不冠以“良性”為宜，同時把其歸入原發性有惡性傾向的腫瘤之列。

【診斷】

1.本病以青年多見，約41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。

2.根性癥狀出現較早，其余的神經癥狀依受累平面不同而各異。

3.X線見邊界清楚、范圍大小不等的骨質破壞，并有不同程度的骨化，邊緣骨質膨脹變薄。

4.病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細胞、骨樣組織和血管纖維組織。

【治療措施】

    針對腫瘤組織學表現的特點，可進行局部刮除和植骨填塞空腔。根據脊椎骨特殊的解剖，目前治療方法有：

局部刮除 脊椎骨上的骨母細胞瘤經局部刮除后多可治愈，復發率也較低。如范圍大，局部切除困難時，只能進行搔刮，術后需結合放療。

椎管減壓 若同時瘵有神經根或脊髓壓迫癥狀時，手術治療旨在減壓。減壓的效果主要取決于壓迫的程度和時間，以及減壓手術是否徹底。

放射療法 適用于無法手術、術后復發的患者或需行輔助治療的患者。照射劑量一般為20～50Gy。

【病因學】

    Jaffe于1932年首先報道1例“掌骨的骨母細胞性骨樣組織形成的腫瘤”，認為它應屬一個獨立的臨床疾患。但其真正的病因，至今尚未能明確。有學者認為該腫瘤是對非化膿性感染的反應，也有認為它決不是一般的感染，而可能與病毒感染有關。最近有些學者通過血管造影發現有血管發育異常，故認為其發生與血管異常有關。

【病理改變】

骨母細胞瘤含有豐富的血管，故呈粉紅色、紅色或紫紅色，質地隨腫瘤內鈣化程度而定。鈣化程度高者，表現較堅實或堅硬；顆粒狀或沙粒狀鈣化者，則較脆弱，易碎裂，在質地柔軟的區域內，亦可出現囊性變。腫瘤表面的骨皮質顯著變薄，或甚至被侵蝕，但骨外膜保持完整。腫瘤周圍可有一個狹窄的反應性硬化帶。

顯微鏡下腫瘤的基本組織為血管豐富和疏松纖維的基質，其中含有豐富的骨母細胞，并有骨樣組織形成。骨母細胞集結成巢狀、索條狀或片狀，其形狀大小較一致，無細胞不典型或核分裂。細胞間為表現不同的骨樣組織，或鈣化，或骨化。

腫瘤的組織學圖像雖屬良性，但有些學者并不完全同意該腫瘤真正屬于良性。Schein報告的病例標本內，都能看到骨質破壞和很多核分裂。最近，有不少報道證實，原來診斷為骨母細胞瘤的病例，以后都發現為骨肉瘤，或轉化為惡性，并向肺部轉移。因此，當細胞出現異染性、核分裂和密度過大時，應懷疑惡性變。

【臨床表現】

1.該腫瘤不太多見，約占骨腫瘤總數的1%，男女之比為2∶1，患者年齡80%小于30歲，25歲左右為發病高峰。

2.脊柱的發病率較高，占41%～50%，其中半數發生于腰椎，其次是胸椎、頸椎和骶椎，椎骨上的病變多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。

3.早期為局部疼痛及根性放射痛，夜間疼痛多不加劇，但對阿司匹林反應不敏感。

4.神經癥狀：根據受累的脊柱平面出現相應的神經癥狀。腰椎的腫瘤可產生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現上肢和/或下肢無力與麻木，甚至運動感覺完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經根的壓迫癥狀。

【輔助檢查】

    實驗室檢查基本正常：個別病例血沉增快，CSF變化不大。若腫瘤轉變為惡性，血清堿性磷酸酶（AKP）將升高。

影像學檢查

   X線表現 腫瘤呈溶骨性膨脹改變，邊界清楚，病灶外的骨皮質變薄。根據鈣化以及血管豐富的程度，或表現為斑塊狀鈣化，或為較大的透亮區。病變若波及一側皮質，可使之破潰，以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。

體層攝影 較前者更清晰地顯示病灶及受累范圍，以利診斷。

其他 CT掃描及MRI因有準確判斷病情和指導治療的突出優越性，應爭取采用。

【鑒別診斷】

    若單從X線片來作鑒別有一定的困難，所以鑒別診斷主要依靠病理檢查。易與骨母細胞瘤相混淆的腫瘤有骨樣骨瘤、骨肉瘤、骨巨細胞瘤、骨纖維結構不良、動脈瘤樣骨囊腫及血管瘤等，應注意鑒別。

【預后】

    對骨母細胞瘤的預后應予保留。應密切觀察隨訪，以防惡變。對照射病例更應注意是否會轉化成纖維肉瘤或骨肉瘤。手術后復發率不超過10%。
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