原發(fā)脾臟淋巴瘤的診斷與治療

　　PSL的診斷 原發(fā)脾臟惡性淋巴瘤（PSL）在所有惡性淋巴瘤中發(fā)病率＜1%，好發(fā)于中老年，男性發(fā)病率高于女性，霍奇金淋巴瘤（HL）與非霍奇金淋巴瘤（NHL）的比例為1：3。PSL臨床診斷比較困難，早期無明顯癥狀，僅當(dāng)腫瘤增大時(shí)出現(xiàn)壓迫癥狀，如左上腹隱痛、飽脹感、納差、乏力。

　　脾臟淋巴瘤以繼發(fā)者多見，多由腹腔淋巴結(jié)病灶經(jīng)淋巴管擴(kuò)散而來。臨床區(qū)別原發(fā)性和繼發(fā)性脾臟淋巴瘤有重要意義。診斷PSL必須滿足以下3條原則：① 脾臟腫大為首發(fā)癥狀，無其他部位淋巴結(jié)腫大；② 輔助檢查未發(fā)現(xiàn)其他部位有侵犯；③ 術(shù)后６個(gè)月內(nèi)無其他部位相同類型的惡性淋巴瘤或相同類型的淋巴細(xì)胞性白血病證據(jù)。

　　脾臟邊緣區(qū)淋巴瘤的治療 含利妥昔單抗方案和脾切除手術(shù)仍是脾臟邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）的主要治療手段，但孰優(yōu)孰劣，目前尚無定論。美國2012年國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）指南建議，對(duì)于外周血細(xì)胞減少、脾大引發(fā)局部癥狀的患者，首選脾切除手術(shù)，而對(duì)于老年不能耐受手術(shù)、外周血以及骨髓瘤細(xì)胞負(fù)荷大的患者也可采用利妥昔單抗治療。

　　原發(fā)脾臟DLBCL的治療 目前， 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）的標(biāo)準(zhǔn)化療方案R-CHOP也為脾臟DLBCL的一線治療方案。針對(duì)大結(jié)節(jié)型，75%脾臟切除的患者可獲得長期的疾病控制，術(shù)后再進(jìn)行以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的化療能獲得較好的有效率。對(duì)于小結(jié)節(jié)型和彌漫紅髓型，由于疾病呈侵襲性過程，診斷時(shí)多為晚期，手術(shù)效果不好，甚至不利。由于原發(fā)脾臟DLBCL是一組異質(zhì)性疾病，因此需要建立明確的診斷并選擇最佳的治療方式，更大規(guī)模的前瞻性臨床試驗(yàn)來進(jìn)一步明確其治療。

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