導(dǎo)讀:肺動(dòng)脈高壓即肺動(dòng)脈的高血壓,是一種少見的危險(xiǎn)疾病,被稱為“心血管疾病中的惡性腫瘤”,一旦喪失早期診斷和藥物治療的機(jī)會(huì),大部分患者將在兩三年內(nèi)死于心力衰竭。因此及早發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓是關(guān)鍵,而要發(fā)現(xiàn)就要了解肺動(dòng)脈高壓癥狀。
肺動(dòng)脈高壓可以作為一種疾病而獨(dú)立存在,更常見的是很多疾病進(jìn)展到一定階段的病理生理表現(xiàn)。由于肺血管重塑引起肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)改變,最終可導(dǎo)致右心衰竭,甚至死亡。肺動(dòng)脈高壓是我國(guó)臨床常見疾病,其致殘和致死率頗高,也是嚴(yán)重危害患者身心健康,增加社會(huì)醫(yī)療負(fù)擔(dān)的重大疾病。
肺動(dòng)脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀,患者早期可無(wú)自覺癥狀或僅出現(xiàn)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn),隨肺動(dòng)脈壓力升高出現(xiàn)一些非特異性癥狀,如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動(dòng)脈壓升高可出現(xiàn)右房、右室肥厚的體征,如P2亢進(jìn),三尖瓣返流造成的全收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時(shí)可見頸靜脈怒張,肝腫大,下肢水腫。還可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓病因相關(guān)的體征,如毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者;吸氣相濕啰音提示間質(zhì)性肺病;如果患者有蜘蛛痣,肝掌,睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。
PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療,而應(yīng)該是一套完整的治療策略,包括患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)、支持治療、血管反應(yīng)性的評(píng)價(jià)、藥物有效性的評(píng)價(jià)和不同藥物聯(lián)合治療的評(píng)價(jià)。根據(jù)PAH的不同臨床類型制訂個(gè)體化治療方案;根據(jù)PAH的功能分類,選擇降低PAH藥物;經(jīng)規(guī)范內(nèi)科治療無(wú)效患者可考慮介入或心肺移植手術(shù)治療
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