腦小血管病病理生理分型和特征

　　腦小血管病由于數量多、位置特殊，越來越引起了人們的廣泛關注。小血管病常見的問題有：動脈硬化、腦淀粉樣血管病、遺傳相關性血管病和炎癥或免疫介導性血管炎。導致動脈硬化的原因主要有高血壓、糖尿病、高齡。腦淀粉樣血管病導致淀粉樣沉積。遺傳相關性血管病，如伴皮質下梗死和腦白質病的常染色體隱性遺傳性腦動脈病CARASIL，常染色體顯性遺傳性視網膜血管病伴有白質腦病（AD-RVLC），COL4A1卒中綜合征，線粒體腦肌病（MELAS），Fabry病。炎癥或免疫介導性血管炎包括，壞死性血管炎，過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎、皮膚白細胞破碎性血管炎，原發性中樞神經系統血管炎，原發性中樞性神經系統血管炎，Sneddon綜合征、Susac綜合征，結締組織病相關的血管炎，感染相關的血管炎。

　　病理生理改變

　　無論是哪種原因引起的小血管病變，都會導致兩種類型的腦小血管病：一種是彌漫性微動脈病，另一種是較大的動脈病，主要發生在穿支動脈起始部或近端。彌漫性微動脈病會導致玻璃樣變，內皮細胞、基底膜、平滑肌細胞、膠原蛋白缺陷，多發性微小梗死和白質疏松。較大的動脈病會導致微粥瘤和單個或數個較大的腔隙性梗死灶出現。

　　腦白質病變的機制

　　主要有兩種機制：一是慢性低灌注：PET、SPECT，白質病變區域和正常外表的白質區域CBF減少；二是腦血管自動調節能力障礙：血腦屏障通透性增高，血漿蛋白成分滲漏進入血管壁和周圍腦實質。

　　病理改變

　　病理改變主要包括，腔隙性腦梗死、白質病變、微梗死、細胞凋亡（少突膠質細胞、血管壁細胞）、血管密度減少。影像學改變包括，腦白質疏松、腔隙性腦梗死、多發性微出血、血管周圍間隙和微梗死。腦白質病變依據改良的Fazekas評分，分為輕、中、嚴重3個等級；腔隙性梗死灶體積為0.2～15mm3大小，通常為多灶性，多數在2～5個，分布部位為，豆狀核、丘腦、額葉白質、橋腦、基底節、內囊和尾狀核；微出血是小血管病非常重要的特征。

　　臨床表現

　　主要表現為腔隙綜合征和腦白質疏松綜合征。腔隙綜合征主要特征是經典的腔隙綜合征，如純運動型偏癱、純感覺綜合征、感覺運動綜合征、共濟失調偏癱和構音障礙；不典型腔隙綜合征為，構音障礙伴有中樞性面癱、孤立的構音障礙、孤立的偏側共濟失調和偏側舞蹈、偏側投擲運動。腦白質疏松綜合征的特點包括：認知能力，如初期為執行功能下降、注意力不集中，逐漸為皮層下型輕度認知損害，最后發展為皮層下血管性癡呆；情緒，表現為抑郁癥狀、抑郁癥；膀胱功能，表現為尿失禁；步態，如帕金森樣步態；假性球麻痹，表現為吞咽困難、構音障礙、強哭強笑；日常生活功能，表現為IADL和BADL評估改變，至完全喪失自主能力。 （首都醫科大學附屬北京天壇醫院　張在強教授）

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