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                    【結節性多動脈炎】診療規范
    
                
    
                    
    來源： 新特藥房藥訊     作者：百濟動態   瀏覽：    發布時間：2008/2/3 11:51:00
    
                
    
                
    
                
                
    
                    
    
                    
    
                    
    
                        
    
                        
                        
    
                        
      
                        
    
                    
    
                     
        【 病史采集 】
    

        1．發熱、關節痛、肌痛、肌無力、皮下結節、網狀青斑、紫癜、腹痛和體重下降。
    

        2．內臟多器官損害表現  腎、消化、心臟、神經、呼吸、睪丸和視網膜病變。
    

        3．應用激素及免疫抑制劑情況。
    

     
    

        【 體格檢查 】
    

        1．全身檢查：生命體征、各系統檢查。
    

        2．專科檢查：
    

        （1）皮疹情況；
    

        （2）關節痛、肌痛、肌無力；
    

        （3）睪丸腫脹、陰囊紅腫壓痛。
    

     
    

        【 輔助檢查 】
    

        1．實驗室檢查：三大常規、肝腎功能、血沉、血清白蛋白、r球蛋白、C反應蛋白、抗鏈球菌“O”、乙肝二對半、免疫球蛋白、補體、抗核抗體、抗ENA抗體、抗心磷脂抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體。
    

        2．器械檢查：
    

        （1）胸部X光片；
    

        （2）必要時做心電圖、超聲心動圖、心臟核素掃描、腹部B超、內窺鏡、肌電圖、頭顱CT及MRI等。
    

        3．特殊檢查：必要時選擇適當的器官做活檢和血管造影。
    

     
    

        【 診斷與鑒別診斷 】
    

        1．1990年美國ACR標準：有下述10項中的至少3項可診斷為結節性多動脈炎（PAN）：
    

        （1）體重下降≥4kg；
    

        （2）網狀青斑；
    

        （3）睪丸痛或觸痛；
    

        （4）肌痛、無力或下肢觸痛；
    

        （5）單神經病或多神經病；
    

        （6）舒張壓≥12.0kPa；
    

        （7）肌酐、尿素氮水平升高；
    

        （8）乙型肝炎病毒抗原或抗體陽性；
    

        （9）血管造影異常；
    

        （10）中小動脈活檢可見粒細胞或粒細胞和單核細胞浸潤。
    

        2．PAN需與以下疾病鑒別：
    

        （1）繼發性多動脈炎；
    

        （2）其他幾種血管炎，如韋格納肉芽腫、過敏性血管炎等；
    

        （3）其他結締組織病；
    

        （4）其他疾病，如敗血癥、亞急性細菌性心內膜炎、惡性腫瘤。
    

     
    

        【 治療原則 】
    

        1．一般治療：去除感染灶，避免應用過敏性藥物，發作期注意休息等。
    

        2．糖皮質激素。
    

        3．細胞毒藥物：全身受累較重或激素治療1~2個月無效時，考慮加用細胞毒藥物,其中以環磷酰胺最有效。
    

        4．其他治療：單克隆抗體、靜脈注射免疫球蛋白10~20g/日ⅹ3至5天為一療程、環孢霉素A、血漿置換、r-干擾素、腹蛇抗栓酶等可酌情選用。
    

     
    

        【 療效與出院標準 】
    

        1．臨床緩解標準：
    

        （1）發熱、關節痛、肌痛、肌無力、皮疹、腹痛、睪丸陰囊腫痛等癥狀緩解；
    

        （2）體重回升；
    

        （3）內臟器官病變減輕；
    

        （4）血沉、補體、腎功能恢復正常。
    

        2．達到臨床緩解或好轉者可出院。
    

     
    
                     
                    
    
                        
                    
    
                    
    
    
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                        TAG：結節性多動脈炎 
    
                
    
                
                
    
                    
    
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