顱神經疾病

　所有顱神經(除了嗅神經,視神經和部分脊副神經)都從腦干走出離開中樞神經系統它們的運動核都位于腦干內的深部；它們的感覺核都位于腦干外的神經節內.

第3顱神經癱瘓

　　第3顱神經(動眼神經)支配的肌肉出現部分性至完全性無力,引起上眼瞼下垂,瞳孔擴大以及向前正視時眼球向外偏轉.

　　當病人試圖向內轉動眼球時,眼球動作緩慢而且只至中線為止.病側眼球的向上與向下注視也有阻礙.當試圖向下注視時,上斜肌使眼球轉向內側.

　　可以引起第3顱神經癱瘓的原因有許多,包括了中樞神經系統疾病中大多數主要的病因,因此在選擇輔助檢查時必須根據動眼神經癱瘓的具體臨床表現.必須將引起外眼肌癱瘓的眶內結構性病變以及眼部的肌病與顱神經疾病作出鑒別.眼球突出或眼球內陷,眶部嚴重外傷的病史或眼眶明顯的炎癥表現都提示起限制作用的眶部疾病阻礙了眼球的活動.肌病的診斷較困難,但部分性的第3顱神經癱瘓提示肌病可能.在肌病中,瞳孔總是不受到影響.

　　副交感神經纖維的完全性功能喪失(造成瞳孔擴大且固定)強力提示動眼神經受壓.最常見的原因是動脈瘤(特別是后交通動脈動脈瘤),外傷,與顱內占位性病變.在意識障礙進展性加重的病例中出現動眼神經癱瘓提示經小腦幕的腦疝,屬于重大的急癥.如果瞳孔完全不受影響而動眼神經支配的其他肌肉都被累及(例如糖尿病性動眼神經癱瘓)則提示可能是動眼神經或中腦的缺血性過程,脫髓鞘病變可能性較小.不過,有5%左右后交通動脈動脈瘤引起的動眼神經癱瘓也不累及瞳孔.

　　如果動眼神經癱瘓伴發劇烈的頭痛或意識的改變則提示必有嚴重疾病.

　　應作全面的神經系統體檢以及CT或MRI.只有在CT掃描上未見出血但仍懷疑為蛛網膜下腔出血的病例中可考慮作腰穿.如果強力懷疑動脈瘤引起蛛網膜下腔出血,或者當瞳孔明顯受累及而又無嚴重到足以造成顱底骨折的頭部外傷史,則必須作腦血管造影檢查.

第4顱神經癱瘓

　　第4顱神經(滑車神經)支配的肌肉(上斜肌)發生無力.

　　上斜肌的癱瘓往往比較難發現,受到影響的主要是在內收位置上的眼球的垂直動作.病人出現復視,雙像一高一低,高像略向低像側傾斜.當病人將頭部向癱瘓肌肉對側傾斜時,則可作正常或近乎正常的眼球活動而不出現復視.

　　第4顱神經的癱瘓許多都是特發的,只有少數能明確病因.不伴顱骨骨折的閉合性頭部外傷是單側或雙側第4顱神經癱瘓一個常見的原因；而且往往是摩托車事故.動脈瘤,腫瘤與多發性硬化都是少見的病因.

　　第4顱神經癱瘓的檢查與第3顱神經癱瘓相似.通常根據病史及體檢就能作出診斷.進行眼球運動鍛煉可能有助.有時候需作外科手術來恢復雙眼一致的視覺.

第6顱神經癱瘓

　　第6顱神經(外展神經)支配的肌肉發生無力.

　　眼球向內偏轉；向外的動作受限,至多只能達到中線.

　　特發的病例常見,雖然有許多發生在老年人與糖尿病患者中的外展神經癱瘓可能是由小血管的病變所引起.在特發的病例中,不發生其他顱神經的障礙,而且應該在2個月出現病情的改善.

　　有一個可以加以明確的病因,即外展神經在海綿竇內受到起源于鼻咽部的腫瘤的壓迫.典型地,還發生頭部劇烈的疼痛以及三叉神經第一支分布區域內的感覺消失.任何可以引起腦移位的病變或因素都能引起對第6神經的牽引,因為它是以銳角的姿勢進入Dorello管道的.因此,遠離外展神經的巨大腦瘤,顱內壓的增高或腰穿都可能導致第6神經癱瘓.糖尿病性梗塞是較為常見的病因之一.其他的病因包括不足以引起顱底骨折的頭部外傷,累及腦膜的感染或腫瘤,Wernicke腦病,動脈瘤以及多發性硬化.在沒有顱內壓增高征象的兒童中,第6神經癱瘓可以由呼吸道感染引起,而且可以為復發性.

　　完全性第6顱神經癱瘓的診斷很容易,但要確定其病因學則有一定的難度.排除顱內高壓與視乳頭水腫(眼底檢查時注意有無視網膜靜脈搏動)很重要.MRI或CT有助于排除顱內占位性病變,腦積水以及眶內,海綿竇內以及顱底病變.腰穿可測定腦脊液的初壓,可發現軟腦膜炎癥,感染,或癌腫浸潤的線索.對結締組織血管病變的篩查有助于排除血管病變性過程.在許多病例中,一旦原發的疾病經過治療以后第6神經的癱瘓亦緩解.

三叉神經痛

　　(痛性抽搐)

　　三叉神經的一種疾病,產生陣發的,劇烈的,刀割樣疼痛,一次陣發持續數秒鐘至2分鐘,疼痛位于三叉神經感覺支一支或多支的支配區域內,最常見的是上頜支區域內的疼痛發作.

　　在手術或病理解剖時發現有動脈袢以及較少見的靜脈袢對三叉神經根進入腦干的所在處產生壓迫,提示三叉神經痛是一種壓迫性神經病變.疾病通常影響成人,特別是老年人.觸及一些板機點或通過活動(例如咀嚼或刷牙)常能激發疼痛的發作.雖然每次劇痛的陣發歷時短暫,但連續多次的劇痛發作可使病人無法從事正常的活動.

診斷

　　通常根據典型的病史就能作出診斷.三叉神經痛不伴臨床或病理客觀征象,因此如發現客觀感覺障礙或顱神經異常,則必須搜查引起疼痛的結構性病變,例如腫瘤,多發性硬化的斑塊或其他壓迫三叉神經或腦干三叉通路的病變.橋腦的病變通常引起感覺加運動的功能障礙；延髓的病變則只引起痛覺與溫度覺的喪失,伴角膜反射的消失.鑒別診斷包括腫瘤,腦干血管畸形,急性腦血管病以及多發性硬化(特別在較年輕的病例中).帶狀皰疹后疼痛事先有典型的帶狀皰疹病史,結痂的瘢痕,而且好發部位是三叉神經的眼支區域.三叉神經病變可見于SjÖgren綜合征或類風濕性關節炎,但感覺障礙往往位于口周與鼻部.偏頭痛可引起不典型的面痛,而臨床體檢都正常,但疼痛較為持久,而且是燒灼痛或搏動痛.

治療

　　卡馬西平200mg,每天3~4次一般能奏效,而且療效往往持久；應定期檢測肝功能與造血功能.如果卡馬西平無效或產生毒性反應,可以選用的其他藥物有苯妥英鈉300~600mg/d,巴氯芬30~80mg/d,或阿米替林25~200mg/d,臨睡時服.三叉神經周圍支的封閉只能提供暫時的緩解.在難治的病例中,可進行開顱手術,在后顱凹內將壓迫三叉神經根的搏動性動脈袢挪移隔開(Janetta手術).通過經皮穿刺由立體定向技術導向的特殊穿刺針,可對半月(三叉)神經節造成電解性,化學性或氣囊壓迫性病變.偶爾,作為治療難治性疼痛的最后一招,是通過手術將半月神經節與腦干之間的三叉神經根切斷.

面神經疾病

　　單側的面肌癱瘓是神經科一種常見的體征.

貝爾(Bell)癱瘓

　　原因不明的,突然發病的單側性面癱.

　　發病機制可能是免疫或病毒性疾病引起的神經腫脹,使面神經在經過顳骨時在狹窄的通道里受到壓迫而發生缺血.

　　在面肌癱瘓發生之前可先有耳后疼痛.在數小時內發生面肌輕癱,有時可進展為肌肉完全性癱瘓.病側面部平坦,毫無表情,但病人可能訴述的反而是在健側出現的口角歪斜.在嚴重的病例中,病側眼瞼不能閉合,眼裂增寬.病人可能主訴病側面部有一種麻木或沉重感,但客觀檢查并無感覺缺失.位于面神經近端的病變可影響流涎,味覺與流淚,還可能引起聽覺過響.

診斷

　　貝爾癱瘓引起的整個半側面部的肌肉癱瘓不同于核上性病變(例如腦卒中或腦腫瘤)所引起的面肌癱瘓,在后者中額肌與眼輪匝肌較少受到影響,癱瘓癥狀主要表現在面部下半部.貝爾癱瘓必須與面神經或面神經核其他疾病引起的單側性面癱作鑒別,主要有膝狀神經節帶狀皰疹(Ramsay　Hunt綜合征),中耳炎或乳突炎,萊姆病,肉樣瘤病,巖骨骨折,癌腫或白血病對神經的浸潤,慢性腦膜感染以及橋小腦角或頸靜脈球腫瘤.當診斷有疑問時,應作頭顱X線攝片以及CT或MRI檢查.MRI可顯示面神經有造影劑增強現象,但CT與頭顱X線片大都陰性.不過,可能顯示骨折線,感染或腫瘤引起的骨質侵蝕,或橋小腦角腫瘤引起的內聽道的擴張.CT與MRI也可以顯示橋小腦角腫瘤或頸靜脈球腫瘤的造影劑增強現象.萊姆病的血液檢查有助于該病的診斷.胸部X線攝片與血清血管緊張素轉化酶(ACE)的測定有助肉樣瘤病的診斷,該病是黑人中面神經癱瘓一個常見的病因.

預后和治療

　　預后取決于神經受損的程度；神經傳導速度與肌電圖的檢查有助于預后的判斷.在急性部分性面癱病例中,大都在數月時間內可有完全的恢復.在完全性面癱病例中,預后不定；如果面部的面神經分支對超大的電刺激仍保持正常的應激性,則完全恢復的機會為90%,但如果對電刺激的應激性已喪失,則完全恢復的機會僅為20%左右.

　　神經纖維再生時的方向性錯誤可造成原應支配眶周肌肉的纖維改去支配面部下半部的肌肉,或相反的情況,結果產生面肌隨意動作時出現無關肌肉的聯帶收縮動作(synkinesia),或進食時唾液分泌伴發的流淚("鱷魚淚").長期的面癱可引起面肌攣縮.

　　應采取措施防止角膜發生干燥.可以頻繁使用自然眼淚,生理鹽水與甲基纖維素滴眼劑滴眼,用狹條膠帶幫助眼瞼閉合.輔助性措施如護眼片或眼罩可以暫時保護暴露的眼睛；如果閉眼障礙持續時間過長,可能需要施行眼瞼縫合術.

　　某些研究提示腎上腺皮質激素(例如強的松60~80mg/d口服,發病后24~48小時內開始服用,連用1周,然后在第二周內逐步減量至停用)有助于使殘留的面肌癱瘓有所減輕并加速恢復過程.對面神經進行輕度電刺激與對面肌進行按摩未有能經證實的效果.舌下神經-面神經吻合手術對6~12個月內面肌功能未有恢復的病例有可能使面肌功能有部分的恢復,但會造成進食與講話的困難,因此作用有限.

舌咽神經痛

　　一種罕見的綜合征,其特征是反復發作的劇烈疼痛,位于咽后部,扁桃體,舌后部與中耳部位.

　　病因不明,也無病理變化發現(除了罕見的病例有橋小腦角腫瘤或頸部腫瘤).男性病例多于女性病例,通常在40歲以后發病.

　　與三叉神經痛相似,間歇出現發作性的,短暫,劇烈,令人難以忍受的疼痛,疼痛可以自發,或為某些動作所激發(例如咀嚼,吞咽,講話或打噴嚏).疼痛持續數秒鐘至數分鐘,通常開始于扁桃體部位或舌的基底部,可向同側的耳朵放射.疼痛嚴格地局限于單側.在1%~2%的病例中,迷走神經活動的亢進可引起心臟竇性停搏伴暈厥.發作與發作之間可有較長的間歇期.

診斷和治療

　　疼痛的定位,吞咽動作或用壓舌板觸及扁桃體可激發疼痛發作,對咽喉部用利多卡因局麻可暫時消除疼痛發作(局部麻醉后各種激發手段均失效),這些都是將舌咽神經痛區別于下頜支三叉神經痛的特點.應通過腦成像檢查排除扁桃體,咽部,橋小腦角的腫瘤,以及頸前三角區內的轉移性病變.

　　卡馬西平是首選藥物.需要時,可加用苯妥英鈉,巴氯芬或阿米替林,劑量與三叉神經痛治療用量相同(見上文),或曲唑酮,150~400mg/d,分3次服用.如藥物治療無效,咽部可卡因麻醉可提供暫時的緩解,但可能須行手術治療.如果疼痛局限于咽部,可將頸部的舌咽神經撕脫或抽出；如果疼痛范圍廣泛,則必須作顱內舌咽神經切斷手術.

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