視網膜色素變性是如何分類的?

來源：新特藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2007/3/15 10:36:00

視網膜色素變性是一類視功能進行性損害的遺傳性視網膜病變。其典型的眼底改變為視乳頭蠟黃，小血管變細以及赤道部附近骨細胞樣色素斑沉著。夜盲和視野縮小是最主要的主訴。此病多累及雙眼，是一種較常見的眼部遺傳病，近親結婚者的后代尤為多見，患者及家人可伴有高度近視、精神紊亂、癲癇、智力下降及聾啞等癥狀。

世界上發病率為5/1000-----1/20000，在我國的群體發病率約1/3467。它被認為是單基因遺傳病，臨床中主要分為典型性視網膜色素變性和非典型性視網膜色素變性，非典型性又分為以下幾種：

1、無色素性視網膜色素變性：眼底無色素沉著，部分病人經長期觀察可出現色素沉著。近年來還發現視紫紅質基因變異是導致視網膜色素變性的重要原因。

2、中心性和旁中心性視網膜色素變性（又稱為倒轉性視網膜色素變性）其病變色素在黃斑部或周圍，故早期就有中心視力及色覺障礙。

3、象限性視網膜色素變性病變只局限僅局限在1---2象限，雙眼對稱，以鼻下象限受累多見，此類型多為常染色體顯性遺傳

4、單側性視網膜色素變性指病變僅局限在一眼，另眼正常。

5、視網膜色素變性指老年時才發病者。

另外也有人認為結晶狀視網膜色素變性和白點狀視網膜色素變性也應該屬于非典型性視網膜色素變性，但是多數人認為應該屬于不同的疾病，只是在臨床中有些癥狀相似。

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