一種由8型皰疹病毒引起的多灶性血管腫瘤,其表現有3種類型:無痛型,淋巴結病型和艾滋病相關型.
卡波西肉瘤(KS)皮損起源于真皮層中部并擴展至表皮層.組織病理學顯示梭形細胞和血管結構有不同程度的融合.用Ⅷ因子特殊染色,可見其細胞起源于內皮細胞.腫瘤細胞與平滑肌細胞,纖維母細胞及肌原細胞很相像.無痛型卡波西肉瘤表現為結節或斑塊樣皮損;淋巴結病型則是轉移和浸潤性,可累及淋巴結,內臟,偶爾會侵犯胃腸道.艾滋病伴發的卡波西肉瘤,皮損較少或損害廣泛分布于皮膚,粘膜,淋巴結和內臟.
發病率
卡波西肉瘤以往多發生于東歐,意大利和美國.無痛型卡波西肉瘤多見于意大利人和60歲以上的老年猶太人.現在,由于艾滋病的增加,卡波西肉瘤在赤道非洲流行,其發病率呈明顯上升趨勢,且主要見于兒童和青年人,約占扎伊爾和烏干達所有惡性腫瘤的近10%.自1981年以來,進展型卡波西肉瘤見于1/3的艾滋病患者,也成為美國及其他國家艾滋病的主要臨床表現.
癥狀和體征
在未患艾滋病的老年人 卡波西肉瘤通常發生于足趾及腿部,表現為紫色或暗褐色斑塊或結節,呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結和內臟的播散.
伴有艾滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首發癥狀.僅僅表現為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現在軀干上部的皮膚或粘膜.可在皮膚上廣泛播散,并伴有內臟損害及淋巴結轉移.可能會有廣泛出血包括內臟出血.
治療
對無痛型淺表性損害,可用冷凍,電凝灼或電子束照射治療.這些治療可使大多數皮損變平或消失.對上述治療無效的有真皮或淋巴結性病變者,可用10~20Gy的X線進行治療.
艾滋病相關型卡波西肉瘤可采取單獨或聯合化療(如同位素,長春新堿,長春堿,博來霉素,阿霉素).α-干擾素可有效地減慢早期皮損的進展.皮損內注射長春堿是非常有效的.
HIV感染所引起的卡波西肉瘤的病程是由免疫受到抑制的程度決定的,亦決定了機會感染的可能性.卡波西肉瘤的治療并不能延長大多數患者的生命,因為感染是決定臨床病程的主要因素.