中毒性表皮壞死松解癥

  　這是一種威脅生命的皮膚病,表現為表皮大片脫落,留下廣泛的裸露區域.

　　中毒性表皮壞死松解癥(TEN)最常發生于成人.磺胺類,巴比妥類,非類固醇抗炎藥,苯妥英納,別嘌呤醇和青霉素最常有關,但有眾多其他藥物也曾較少地被牽連.約有1/5的患者否認有服藥史.約在1/3病例中,由于同時患有嚴重疾病及用藥物治療而病因不明.本病為皮膚科少數真正的緊急情況之一,其死亡率達61%.

癥狀和體征

　　TEN典型發病開始為疼痛性局部紅斑,很快蔓延,在紅斑上發生松弛性大泡或表皮剝離.若遇輕度觸碰或牽拉可導致大面積剝離(Nikolsky征).發生大面積裸露時可伴有疲乏,寒戰,肌痛和發熱.病人在24~72小時內發生廣泛的糜爛,包括所有粘膜(眼,口,外生殖器).此時病情極為嚴重,受累皮膚類似Ⅱ度燙傷.可因液體和電解質失衡和多臟器合并癥(如肺炎,胃腸道出血,腎小球腎炎,肝炎,感染)而導致死亡.

診斷

　　快速診斷是重要的.可能的致病藥物應停用.在廣泛紅斑和表皮裸露之前很難將TEN和麻疹樣藥疹,輕度多形紅斑及Stevens-Johnson綜合征(嚴重多形紅斑)相鑒別.TEN常被設想為后兩種疾病的繼續.雖然TEN很像葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征,但此兩病可從患者的年齡,臨床表現以及活檢揭示的表皮裂開的水平來進行鑒別.

治療

　　病人必須住院；首要的是精心護理和嚴密觀察.可疑藥物應即停用.病人必須隔離以減少外源性感染并按嚴重燙傷處理.保護皮膚和裸露區面免于受傷和感染.補充液體和丟失的電解質.

　　盡管還有爭論,但在疾病的早期開始全身應用皮質類固醇激素還是有成效的.其觀點是為了停止對皮膚更多的免疫性傷害.但系統性皮質類固醇激素將不會使死亡的角化細胞重獲生命或使皮膚程序性死亡得以逆轉.某些嚴重病例需要應用數天高劑量非口服皮質類固醇激素,大部分學者推薦強的松龍80~200mg/d靜注(或其相當量藥物),雖然某些學者曾建議500~1000mg/d靜注.這種類型的皮質類固醇激素治療常伴有多種副反應,因此需在管理十分嚴密的情況下使用.皮質類固醇激素常有加強革蘭氏陰性菌或其他細菌膿毒血癥的傾向從而增加死亡率.因此,如果用這類藥物,短療程較為安全.菌血癥是最常見的死亡原因,它常發生于肺部感染時,因此必須快速發現和治療.由于眼結合膜可發生明顯的結痂,常需邀請眼科會診,為預防形成包莖,泌尿科會診也是必要的.

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