天皰瘡

　　天皰瘡是一種少見的可威脅生命的自身免疫性皮膚病,它的特點是在正常皮膚和粘膜上產生表皮內水泡和大片糜爛面.

　　天皰瘡好發于中老年人,兒童罕見.巴西落葉型天皰瘡在南美地區,尤其是巴西發病率很高.活動性天皰瘡患者的血清和皮膚組織中含有抗表皮棘細胞間物質的IgG抗體.這些抗體在體內,體外均可引起天皰瘡的病理改變.

　　癥狀和體征

　　天皰瘡的原發損害為大,小不等松弛性水泡,泡易破而在皮膚和粘膜上留下痛疼的糜爛面.通常口腔粘膜損害出現在皮膚受累之前,口腔內水泡破裂形成慢性,痛疼性糜爛面.皮膚損害為在外觀正常皮膚上出現水泡,水泡破裂留下糜爛面及結痂.任何復層鱗狀上皮均可受累,但皮膚和粘膜受損傷的程度可以不同.(例如咽部和食道上段也可受累)天皰瘡患者通常沒有瘙癢癥狀.

　　當損害較表淺時(如落葉型天皰瘡),可以沒有明顯的水泡,而且口腔粘膜可以不受累.皮損可以局限于面部,大片痂皮形成的鱗屑易誤診為脂溢性皮炎和亞急性皮膚型紅斑狼瘡.落葉型天皰瘡的皮損可類似于剝脫性皮炎,銀屑病,藥疹或其他皮炎.

　　診斷

　　任何大泡性皮膚病或慢性粘膜潰瘍性疾病均應考慮是否為天皰瘡.天皰瘡必須與其他慢性口腔潰瘍和其他大泡性皮膚病鑒別(如大泡性類天皰瘡,良性粘膜類天皰瘡或瘢痕性類天皰瘡,藥疹,中毒性表皮壞死松解癥,多形紅斑,皰疹樣皮炎,大泡性接觸性皮炎).

　　尋常型天皰瘡,表皮易剝脫(Nikolsky征陽性),組織病理表現為基底層上方表皮細胞分離松解.落葉型天皰瘡,表皮細胞分離松解不發生于基底層上方,而是位于棘細胞層上部或顆粒層.

　　Tzanck試驗可用于天皰瘡的診斷,即在天皰瘡皮損糜爛面上刮片行賴特或吉姆薩染色.天皰瘡的棘突松解細胞表現為游離的,形態類似基底細胞,核大位于細胞中央,胞漿濃染.

　　皮損周圍的正常皮膚或粘膜行直接免疫熒光檢查,顯示IgG沉積于表皮棘細胞間,這是最可靠的診斷依據.間接免疫熒光檢查是檢測天皰瘡患者血清中天皰瘡抗體,天皰瘡損害僅局限于口腔時,也可檢出血清中天皰瘡抗體.天皰瘡抗體滴度與疾病活動程度相關.

　　治療

　　天皰瘡是一種嚴重的皮膚病,不同患者對治療的反應不一,由于病程慢長,最終不可避免地要出現藥物引起的副反應.治療天皰瘡最好找一個有豐富經驗的皮膚科醫生.

　　天皰瘡的治療目標是使患者不再出現新的皮損.根據疾病的廣泛和嚴重程度,制定特定的治療方案.系統應用糖皮質激素是天皰瘡的主要治療手段.某些皮損較局限的患者僅需口服小劑量強的松(例如20~30mg/d)就能控制病情發展.但大多數天皰瘡患者需要較大劑量的激素治療.皮損較局限的天皰瘡患者可以作為門診病人進行治療.

　　皮疹廣泛的天皰瘡患者需要住院和大劑量糖皮質激素治療,這些患者如得不到適當的治療可危及生命.初始劑量為口服強的松30~40mg,每日2次,若5~7天后,仍有新皮疹出現,激素劑量則需加倍.有時需要使用很大劑量的激素治療.

　　新的損害不再出現后7~10天,激素可逐步減量,每天激素可早晨一次頓服,繼之可隔日早晨一次頓服.激素的維持劑量應盡可能地小.許多病人需要維持治療數月或數年.若試停藥數周之后,沒有皮疹出現則可停止治療.甲氨蝶呤,環磷酰胺,硫唑嘌呤,金制劑或環孢菌素可單獨使用或與激素聯合使用,而減少長期激素治療出現的副反應,但是免疫抑制劑也可出現嚴重的副作用.血漿置換和免疫抑制劑聯合治療可減低血清中自身抗體的滴度而達到治療效果.

　　活動性皮膚感染需要全身使用抗生素治療,有時需要分離痂皮,在患者皮膚和床單上使用滑石粉可防止創面滲出和粘連,也可使用水膠體敷料.磺胺嘧啶銀冷霜可防止皮損繼發感染.

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