遺傳性大皰性表皮松解癥

　　病因：本病屬于遺傳性疾病，為一組常染色體顯性、飲性或性聯遺傳，其臨床表現各異，但均以皮膚大皰為特點。

　　臨床癥狀：病人從出生后開始發病。在易摩擦的足后跟、手部等處皮膚發生大皰，此起彼伏，大皰吸收后不留疤痕者屬于單純性大皰性表皮松解癥。發生大皰愈后留下陳舊萎縮性疤痕者屬于營養不良性大皰性表皮松解癥，在手、足、四肢伸側，于關節部位有多發性大皰，愈后留下皮膚萎縮的疤痕。指、趾甲因反復發生大皰而混濁、變形，甚或脫失。當指、趾端反復發生大皰、萎縮、骨質吸收，呈現自家截肢現象，指、趾被吸收掉成為殘疾。

　　防治：此類病人應高度注意對皮膚的保護，防止碰傷。本癥病人服用一些大劑量維生素E可能有些效果。對營養不良性大皰性表皮松解癥可以服用苯妥因或美滿霉素。它們可以抑制膠原酶而使大皰不再發生，但對兒童不良反應較大，應嚴格掌握用藥劑量。

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