系統性紅斑狼瘡并發門脈系統廣泛栓塞一例

    患者女，25歲。因患系統性紅斑狼瘡（SLE）6年，雙下肢腫脹10d來我院就診。2005年因發熱，面部蝶形紅斑、間斷口腔潰瘍到我院門診就診，查抗ANA抗體1：320，尿蛋白++，診斷為SLE。給予潑尼龍40㎎/d及其他輔助治療和外用藥物，癥狀有所緩解，潑尼龍劑量逐漸減少，最少時服用潑尼龍5㎎/d。2007年自行停用潑尼龍，服用中藥（具體藥物不詳），半個月后患者出現雙下肢浮腫、關節疼痛、胸腔積液、尿蛋白陽性，入住我科，給予靜脈注射地塞米松磷酸鈉液10㎎/d，出院時帶潑尼龍40㎎/d，并補鈣、補鉀，一直堅持當地醫院門診隨訪。2010年3月當地查白蛋白低、血脂高，伴脫發、間斷眼瞼、面部浮腫，2010年5月面部再次出現紅色皮疹，并伴腹脹、間斷腹痛，雙下肢腫脹入院。入院后患者出現間斷性腹部彌漫性絞痛，給予常規抑酸、解痙、止痛等對癥處理效果欠佳。

 
    體檢：腹部平坦，未見腸型及蠕動波，腹軟，肝脾肋下未及，全腹無壓痛及反跳痛，Murphy征陰性，肝區叩痛陽性，腹部叩診為鼓音，移動性濁音陰性，雙腎區無叩擊性痛。腸鳴音正常。皮膚科檢查：面部可見數個散發的指甲片大的水腫性紅斑。腰骶部、雙下肢凹陷性水腫。輔助檢查：生化全項：總膽固醇13.27mmol/L（2.8~5.72mmol/L），總蛋白33.30g/L（60~83g/L），白蛋白9.10g/L（34~48g/L）；尿蛋白+。循環免疫組合示抗核抗體1：1000，抗RNP抗體陽性，抗SS—A抗體陽性，抗心磷脂抗體陰性；D二聚體1532.7ng/ml（＜280ng/ml）；凝血功能：凝血酶原時間16.2s（9~15s），國際標準化比率1.37（0.8~1.5），纖維蛋白原6.19g/L（2~4g/L），部分凝血活酶時間22.3s（23~38s）；24h尿蛋白定量0.46g/24h（＜0.15g/24h）：血尿糞常規、心肌酶、血淀粉酶、甲肝抗體、丙肝抗體、乙肝表面抗原未見異常。腹部超聲：肝臟實質回聲不均勻；餐后膽囊，內外膽管未見擴張；盆腹腔積液；心臟超聲未見明顯異常；腹部CTA示：胃左動脈發出替代性肝左動脈；門脈主干及其左右分支、脾靜脈、腸系膜上靜脈未見顯影，考慮栓塞可能，第一肝門區側支循環開放，第三肝門顯影。胃體活檢病理示中度慢性淺表性胃炎，黏膜肌增生。

 

    診斷：SLE并發門脈系統廣泛栓塞；高脂血癥；低蛋白血癥。因患者長期應用激素，一般情況差。CTA片提示栓塞部位側枝循環已建立，故采取保守對癥治療。給予甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液40mg/d靜脈滴注、全腸外營養、白蛋白等支持治療，17d后，腹痛、腹脹完全緩解，目前仍在隨訪中。

    討論：SLE是由固有免疫和獲得性免疫相互作用所導致的一種復雜的自身免疫性疾病。血清中出現以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統受累是SLE的兩個主要臨床特征，血管炎是其基本的病理改變，但是受累血管多為小血管，中等血管和大血管受累少見。臨床觀察發現SLE患者中并發心血管系統損害比例極高，以動脈粥樣硬化和動靜脈血栓為主，臨床上有并發心肌梗死、腦梗死的報道，但門脈系統廣泛栓塞病例未見報道。本例入院后間斷出現腹部絞痛，與進食無關，在排除消化系統疾病后我們對患者進行了腹部CTA檢查。SLE患者發生栓塞后，治療上除要進行擴血管、抗凝、改善器官供血治療外，尚應積極治療SLE。本例明確伴發栓塞時，CTA片顯示側枝循環已經建立，故未采取手術療法。給予治療原發病及對癥支持治療后患者癥狀完全緩解。提示臨床工作者當SLE患者出現腹痛，又排除消化系統疾病后應警惕腹部血管栓塞的可能。（參考來源：李薇. 系統性紅斑狼瘡并發門脈系統廣泛栓塞一例[J]中華皮膚科雜志,2012,45(10).）

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