白癜風是一種皮膚科常見的疾病,以色素脫失和黑素細胞選擇性破壞為特征,有一定的遺傳背景,但其發病機制尚不完全清楚,35%白癜風患者在兒童(12歲以前)時發病,本研究的目的為分析兒童白癜風發病特點、臨床特征、發病誘因、家族史、相關疾病等,比較兒童白癜風與成人白癜風的臨床特點,分析兩者的差異。
目的:總結及分析兒童白癜風患者的臨床特點及意義,比較與成人白癜風的異同點。
方法:就診于西京醫院皮膚科專病門診的白癜風患者認真填寫問卷調查表,內容包括:性別、年齡、病期和活動性,皮損部位、單雙側及面積,家族史、發病季節、誘因及伴發疾病。對照組選擇白癜風患者年齡大于18歲。
結果:兒童共498例,其中男性243例(48.9%),女性254例(51.1%),平均年齡為7.7歲,75%患者在3歲~11歲范圍內,平均病程17月,累及頭頸部最多,153例占36%,對照選擇成人共949例,皮損部位以泛發型最多,392例占41.4%.兒童神經節段型79例(16%),明顯高于成人95(10%)。兒童有陽性家族史者36例(7.2%),合并自身免疫性疾病占4.6%,伴發暈痣17例(3.4%),而成人伴發暈痣僅為0.9%。 結論:兒童白癜風同成人白癜風比較有許多不同的臨床特點,多方面的數據提示兒童白癜風是白癜風的一個特殊類型。
1 對象和方法
1.1 對象
全部為1996-06/2001-05我院皮膚科白癜風專家門診有詳細記錄資料,診斷按1994年全國中西醫結合皮膚性病學色素病學組制定的標準。兒童白癜風患者選擇年齡在12歲以下,共498例。成人白癜風對照組選擇年齡大于18歲、發病年齡大于12歲的患者,共949例。
1.2 方法
調查問卷包括:性別、年齡、病期和活動性,皮損部位、單雙側及面積,家族史、發病季節、誘因及伴發疾病等,先由患者及家屬認真填寫,而后由專家認真審核、體檢,反復詢問發病誘因、家族史、伴發疾病、發病季節等,并補充遺漏項目。伴發疾病有暈痣、甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能低下、
慢性肝炎、
糖尿病、結締組織病(皮肌炎、硬皮病、DLE,SLE)和
斑禿等。由專業人員輸入數據,統計、分析及繪圖用國際通用SPSS統計軟件。
2 結果
2.1 一般資料
①性別:兒童患者中男性244例占48.9%女性254例占51.1%。男女比例為0.96 1,男女比例基本一致.949例成人白癜風中男性500例占52.6%女性449例占47.3%.男女比例為1.1 1。兩者間的差異無顯著性。②就診年齡:最小10天,平均年齡為7.7歲,75%患者(374例)在3~11歲范圍內。不同年齡患者分布圖見Fig1。③始發年齡:出生時即發現者6例,平均年齡6.3歲。一歲以內發病者59例,7歲為發病高峰,占兒童發病13%.不同始發年齡段的患者人數分布見Fig2。④病程:出生時即發現者6例。就診時最短病程10d,平均病程17mo.75%患者病程為2mo~3歲,0.5a內前來就診占1/4。
圖1 不同年齡患者分布(略)
Fig1 Distribution of patients with different age
圖2 不同始發年齡段的患者人數分布(略)
Fig2 Distribution of patients with different age at onset
2.2 臨床表現
①皮損部位:有效資料為450例,其中累及頭頸部159例占35.3%,軀干94例占20.9%,四肢69例占15.3%,泛發型(大量
色斑隨機廣泛分布于 體表)124例占27.6%,外陰與粘膜受累4例占0.9%.不同年齡與皮損部位分布關系見Fig3。②偏側型:白斑呈單側分布者197例,占39.6%.雙側型:白斑呈雙側分布者301例,占60.4%.單側患者皮損分布頭面型占46.8%,軀干21.3%,四肢16.3%,泛發型4.5%,雙側患者皮損分布頭面型占20.3%、軀干15.7%,四肢9.8%,泛發型35.7%。③神經節段型:一個或數個色素脫失斑按皮節分布,持續0.5a以上者視為神經節段型,共79例,占16%.④分期:進展期406例占85.1%,穩定期及恢復期70例占14.9%.⑤伴發疾病:伴發其它疾病者23例占4.6%.其中暈痣17例占3.4%,占所有伴發疾病74%,甲狀腺功能亢進2例,甲狀腺功能減退、糖尿病、結締組織病各1例。⑥誘發因素:家長認為有誘發因素者43例,占8.3%.其中精神緊張11例占所有病例2.2%,
無精神抑郁,外傷(包括凍傷、燒傷等)16例占3.2%,先天6例占1.2%,曝曬3例占0.6%。⑦發病季節:82例患者描述與季節有關,部分病例連續兩年或數年在相同季節復發,其中春季發病28例,夏季發病19例,秋季發病19例,冬季發病19例。比例約為1.5 1 1.1 1。這與成人白癜風明顯不同,成人有203例患者描述與季節有關,比例約為4 5.2 1 1.4。
圖3 兒童與成人皮損分布圖(略)
Fig3 Site of onset in children and adult with vitiligo
2.3 成人白癜風和兒童白癜風的部分臨床特征比較 見Tab1。
3 討論
我們近年的病例分析發現,35%白癜風患者于兒童(12歲以前)時發病,5~10歲為發病高峰,該年齡段占發病總數的近18.4%,因此總結兒童白癜風的發病情況對指導臨床工作有較大意義。兒童發病的平均發病年齡美國大約為4.6歲 ,印度大約為4歲~6歲。我們總結的數據顯示平均始發年齡為6.3歲,平均病程為17月,但平均就診年齡(7.7歲),早于印度報道的10~12歲。
表1 成人白癜風和兒童白癜風臨床特征比較(略)
Tab1 Comparison of clinical features between children and adults with vitiligo
西方國家兒童白癜風發病女性占57%~69%,但在成人白癜風中無差異。我們的數據顯示男性48.9%,女性51.1%,男女比例無顯著性差異,這與韓國的報道一致。這提示白癜風發病可能有種族差異,發病誘因、基因、激素水平等方面可能不同。成人白癜風中男性稍大于女性,但沒有顯著性差異。
我們的資料顯示,兒童白癜風最易累及的部位為頭頸(36%),其次為泛發型(27.3%)、軀干(20.9%)、四肢(10.3%),韓國的報道為頭頸部58.8%,軀干26.3%,四肢11.3%,兩者的比例不同,但好發部位基本一致。從Fig3可以看出成人白癜風與兒童明顯不同。成人以泛發型最多,其次才是頭頸、軀干和四肢。
從發病季節看,春夏秋冬比例為1.5 1 1.1 1,而成人為4 5.2 1 1.4.兒童差別不如成人顯著,這也提示兒童發病與成人不同,同時也證明兒童白癜風的一個特殊類型,成人夏季發病明顯高于其它季節,可能與夏季太陽曝曬機會加大有關。因此Lerner關于白癜風發病而機制提出黑素細胞自身破壞學說,認為本病好發于暴露及色素加深部位,其表皮黑素細胞功能亢進,促其耗損而早期衰退,并可能是細胞本身所合成的毒性黑素前體物質的積聚所致.同時夏季人們煩躁的精神狀態也是一個不容忽視的方面。
在伴發疾病方面,兒童與成人差異較小,但暈痣伴發率有顯著差異,兒童為3.4%,成人為0.9%。伴發暈痣的患者沒有一例是神經節段型白癜風。這可能也提示同時伴發暈痣的白癜風患者發病機制有別于神經節段型。神經節段型白癜風在兒童中的比例高于成人,兒童為16%,成人為10%。文獻報道兒童神經節段型白癜風17%到29%不等,成人一般為5%。韓國報道兒童神經節段型白癜風高達32.5%,成人13%.這種差異可能與認識水平有關,我們將神經節段型白癜風的診斷條件定為“色素脫失斑按皮節分布,持續半年以上”,而不僅僅是前一個條件。因為我們發現,不少所謂的神經節段型在經過一定的時間甚至數年后,其它部位出現白斑者并非少見。
我們的資料顯示,兒童白癜風中單雙側兩型之間沒有明顯差異,成人單側與雙側確有明顯不同,雙側型患者比單側型患者始發年齡大,病期長,暈痣伴發率低,女性發病率高于男性,提示在研究白癜風發病機制和誘發因素時,臨床分型可能有一定意義,但在兒童白癜風單雙側分型中無多大意義,各種類型的白癜風在臨床與流行病學上均被認為是一種疾病,但Barona等認為該兩型白癜風發病機制不同。Jee等認為臨床分型對于患者黑素細胞培養有一定的作用。
盡管不少數據提示兒童白癜風有別于成人白癜風,為一個特殊類型,但目前有關兒童白癜風方面的資料較少,大量的工作尚有待進行。
參考來源:《第四軍醫大學學報》2001年12月22卷24期;《498例兒童白癜風臨床分析》;李 強,高天文,李春英,王秋楓,盧 濤