急性白血病分型

急性白血病是一組造血組織的原發(fā)惡性血液病，其特征是在骨髓及其他造血組織中有廣泛的白血病細(xì)胞異常增生及浸潤(rùn)其他組織器官，導(dǎo)致正常造血功能衰竭，表現(xiàn)為正常造血細(xì)胞顯著減少。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大。一般認(rèn)為本病的發(fā)生與電離輻射，某些化學(xué)制劑、藥物、病毒和遺傳因素有關(guān)，還受機(jī)體免疫狀態(tài)及體液因素的影響，導(dǎo)致造血細(xì)胞惡性變，惡變的白血病細(xì)胞無(wú)限增殖并浸潤(rùn)骨髓及其他組織，最終致正常造血細(xì)胞顯著減少，出現(xiàn)無(wú)法控制的出血及感染而死亡。我們從臨床治療角度，將本病分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病兩大類，然后再分各自的亞型。
　　急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL），根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)和臨床預(yù)后的不同，將ALL分為L(zhǎng)1，L2，L3三個(gè)亞型。
　　L1型：以小淋巴細(xì)胞為主，胞漿極少，高核，漿比例，核形規(guī)則，染色質(zhì)均勻致密，核仁不清晰。
　　L2型：大多數(shù)細(xì)胞體積是小淋巴細(xì)胞的2倍，部分細(xì)胞大小有明顯異質(zhì)性，胞漿中等，嗜堿，染色質(zhì)呈彌漫細(xì)致或密塊狀，核仁清晰，一個(gè)或多個(gè)。
　　L3型：由均勻一致的大細(xì)胞組成，胞漿豐富，深嗜堿，含多數(shù)明顯室泡，核圓形，染色質(zhì)細(xì)而致密，核二清晰，一個(gè)或多個(gè)。
　　上述分型與臨床預(yù)后關(guān)系密切，L1型的預(yù)后較L2型好，L3型難獲緩解，預(yù)后差。
　　急性髓性白血�。ˋML）臨床將AML分為7個(gè)亞型。
　　M1：（急性極微分化型原始粒細(xì)胞白血�。┮詠�(lái)未分化或低分化原始粒細(xì)胞增生為特征，原始粒細(xì)胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型細(xì)胞胞漿內(nèi)無(wú)顆粒；Ⅱ型細(xì)胞胞漿內(nèi)含少數(shù)嗜天青顆�；駻oer小體。原始粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%，早幼粒~成熟粒細(xì)胞，單核細(xì)胞在10%以下。
　　M2：（急性部分分化型原始粒細(xì)胞白血病）又分為2個(gè)亞型。①M(fèi)2a，骨髓中原始粒細(xì)胞>30%，單核細(xì)胞<20%，早幼粒細(xì)胞以下階段>10%；②M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒增生為主，此類細(xì)胞>30%。
　　M3：（急性早幼粒細(xì)胞白血�。┮援惓Ｔ缬琢＜�(xì)胞增生為主，常>30%，分為2個(gè)亞型，M3a為粗顆粒型，M3b為細(xì)顆粒型。
　　M4：（急性粒、單核細(xì)胞白血�。┐诵凸撬韬屯庵苎�中者存在不同比例的粒系細(xì)胞和單核系細(xì)胞，分為4個(gè)亞型：①M(fèi)4a以原始細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單和單核細(xì)胞>20%；②M4b以原、幼單和單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒>20%；③M4c原始細(xì)胞既具有粒系，又具有單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%；④M4eo除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大的而圓，著色較深色嗜酸粒細(xì)胞占5%-30%。
　　M5：（急性單核細(xì)胞白血病）骨髓中單核系細(xì)胞≥80%，包括原始單核，幼稚單核及成熟單核細(xì)胞分為2個(gè)亞型。①M(fèi)5a（未分化型）原始單核>80%。②M5b（部分分化型）原始細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞>30%，原始單核<80%。
　　M6：（急性紅白血病）以紅系前質(zhì)細(xì)胞增生，并伴有病態(tài)造血及骨髓原始細(xì)胞數(shù)增多為特征，有核紅細(xì)胞>50%，原始粒細(xì)胞或原幼單>30%，血片中原始粒或原單細(xì)胞75%。
　　M7：（急性巨核細(xì)胞白血病）骨髓或外周血中原始幼稚巨核細(xì)胞≥30%，分為2型①未分化型，骨髓中原巨核細(xì)胞>30%，②分化型，骨髓及外用血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。
    注：真性紅細(xì)胞急性白血�。ˋLL）L2型。 
    急性白血病的臨床表現(xiàn)及治療
    白血癥是造血系統(tǒng)的一種惡性腫瘤，可能由病毒感染、遺傳、放射、化學(xué)品和藥物等引起（均與再生障礙性貧血相似）。臨床上分為急性和慢性兩型，以急性白血病為多。
急性白血病多見于兒童及青少年，其起病急，不治療一般病程不超過6個(gè)月。
  （1）臨床表現(xiàn) 急性白細(xì)胞病又可分為急性淋巴細(xì)胞性白血�。ê�(jiǎn)稱急淋，包含1、2、3型）和急性非淋巴細(xì)胞性白血�。ê�(jiǎn)稱急非淋，又可分為1-7型），臨床上常見的類型是急非淋1型（粒細(xì)胞白血�。�、5型（單核細(xì)胞型）和急淋1-3型。其表現(xiàn)如下：①貧血，與骨髓制造障礙有密切關(guān)系；②發(fā)熱，主要由于感染所致；③出血以皮膚，齒齦，口腔和鼻黏膜出血最常見，重時(shí)可遍及全身；④白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)：脾及肝腫大，胸骨下端太痛、叩擊痛、眼眶綠色瘤，淋巴結(jié)腫大，中樞白血病（頭痛、嘔吐、抽搐、視力模糊、視乳頭水腫、昏迷至死亡）等。
本病主要依賴血錫和骨髓象確診。
  （2）治療 急性白血病進(jìn)展快，需進(jìn)行積極綜合性治療及護(hù)理。
  1）加強(qiáng)護(hù)理 患者應(yīng)臥床休息，給予營(yíng)養(yǎng)性信物，但須注意飲食、環(huán)境、口腔、皮膚及肛周衛(wèi)生，有條件時(shí)住入無(wú)菌性層流病房。
  2）加強(qiáng)抗感染及對(duì)癥處理 如嚴(yán)重貧血進(jìn)可輸血，出血較重可輸血和用止血藥，有彌漫性血管內(nèi)凝血時(shí)按該癥處理等。
  3）化學(xué)治療 常用藥物包括腎上腺皮質(zhì)激素、甲氨蝶蛉、6-巰基嘌呤、阿糖胞酐、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素、三尖杉酯堿等；常以聯(lián)合化療方法，并分誘導(dǎo)緩解和鞏固維持兩階優(yōu)，從而既控制臨床癥狀，又可防止復(fù)發(fā)。
  4）免疫治療 在話導(dǎo)緩解后進(jìn)行，目的是鞏固維持緩解。常用卡介苗、白血癥性細(xì)胞瘤苗及同種異體細(xì)胞、轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑等。
  5）骨髓移植 有條件可進(jìn)行骨髓移植，對(duì)急非淋效果較好。
 
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