類似原發性骨瘤疾病

來源：百濟藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2011/5/27

在臨床上或放射學診斷上,骨的許多非腫瘤性疾病可類似骨瘤.異位骨化(骨化性肌炎)或骨折后高度增生的骨痂可被誤認為是惡性骨瘤.組織病理學檢查可加以鑒別.

　兒童的長骨單純性單腔骨囊腫發生病理性骨折時,多數能引起醫生的注意.小的囊腫在骨折愈合過程中自行愈合和封閉,但大的則需手術排除和骨移植.然而,常對皮質類固醇注射有較好療效.

　　纖維性增生不良可能是由不正常的骨發育而產生的惡性骨損害,兒童期可發生在一個或數個骨.當有數骨受累,皮膚色素沉著和內分泌紊亂時稱為Albright綜合征.病損X線表現為囊性,范圍廣泛,可使骨變形.通常在青春期停止生長,自發的惡性變少見.治療采用保守療法,長骨的畸形可能需要手術矯正.

　　動脈瘤性骨囊腫是一種原因未明的囊性損害,通常在20歲以前發病.可發生于長骨的干骺端區,但任何骨都可出現.癥狀有疼痛與腫脹,可歷經數周至數年才得到診斷.其體積緩慢地增大直到開始治療.X線表現常具有界限清楚的密度減低區,偏心性,并有骨膜膨出產生的軟組織擴張特征.骨膜新骨形成似為腫瘤畫出輪廓.手術切除全部病灶是最好的辦法.但有時不完全切除術后,腫瘤也可以完全退化.一般不用放射療法,只有外科手術不能奏效的椎骨損害壓迫脊髓時才選擇放射治療,因為射線照射后偶可發生肉瘤.

　　組織細胞增多病X(Letterer-Siwe病；Hand-Schüller-Christian病,嗜酸性細胞肉芽腫)參見第78節.本病為單個或多發性網狀內皮性骨損害,通常X線可以確診.當病損為單個且有骨膜新骨形成時,X線表現類似惡性骨瘤,故診斷要靠活檢.當病損只有一個或數個時,低劑量放射,或者手術治療可治愈.但年齡在3歲以下或任何年齡的患者病骨超過8個小時,特別是有出血表現和脾臟腫大的病人預后不良.可能發生較廣泛的損害,特別是顱骨,極端廣泛的損害可引起暴發性,迅速致死的疾病,死亡通常是由于呼吸或心臟功能衰竭.
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