導讀:淋巴癌又稱“惡性淋巴瘤”,是中國常見的十大惡性腫瘤之一。放射治療和化學治療是當今治療惡性淋巴瘤的主要措施,分子靶向治療也是近年常用的治療方法之一,并且已取顯著療效,尤其是霍奇金病的治療效果已取得重大進展,絕大多數可能已經治愈。避免及控制長期慢性感染、放射線、腎上腺激素等長期刺激;避免有害物質損害機體免疫功能;注意適當鍛練身體,規律的生活、飲食,少飲酒是預防惡性淋巴瘤的最有效手段。
兩年前霍英東先生命喪
淋巴癌,新近淋巴癌又奪去女演員李鈺的年輕生命。而央視主播羅京還正在遭受淋巴癌的折磨。據統計,淋巴癌已經躋進我國惡性腫瘤的前10位,我們大有必要對它進行深入的剖析。
病因與發病率
惡性淋巴瘤 (ML)是淋巴結或結外部位淋巴組織的免疫細胞腫瘤,一般分霍奇金淋巴瘤(HL)和
非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。自20世紀60年代至今,HL發病率在世界各國有升有降,以降為主,近年來較為穩定。我國HL發病率總體較低,目前每年下降3%~4%。而NHL發病率較高,HL:NHL大約為1:9。近20多年來,NHL發病率在世界各國明顯上升,其死亡率也在逐年增高。
HL的預后較好,臨床上早期HL病人,其治愈率可高達80%~90%,若進入中晚期,其10年存活率則會降至50%~60%。NHL的預后視惡性程度而定,低惡性度淋巴瘤雖不易根治,但5年存活率仍達70%。中高惡性度淋巴瘤侵襲性較高,存活率隨期別增高而降低,對化學治療反應較好,因此,約有30%~40%的病人在治療后能長期存活。
淋巴瘤的病因和發病機理不詳,可能是多種因素相互作用的結果。病毒與輻射是直接的致病因子。免疫抑制與惡性淋巴瘤的因果關系仍有爭論,然而,單純免疫抑制還不足以引起惡性淋巴瘤。許多動物的惡性淋巴瘤可由病毒,通常是C型RNA病毒引起。在人類,已發現一種親淋巴細胞的、與幾種人類腫瘤性疾病密切相關的類
皰疹病毒——愛潑斯坦-巴爾二氏(EB)病毒,它與好發于非洲兒童的伯基特氏淋巴瘤有密切關系。另據報道,第二次世界大戰原子彈爆炸后,存活下來的日本人中淋巴瘤發生率明顯增高,也提示放射性輻射作為病因的可能性。
早期發現要領
查找癥狀體征
①及早發現腫大的淋巴結,早期的淋巴結腫大并不明顯,較為細小(可從黃豆到棗大小),無痛,中等硬度,豐滿而堅韌,與皮膚無粘連,可活動。多為淺表淋巴結腫大,頸部約占40%,腹股溝及腋窩較少見。晚期可相互粘連成團,侵犯皮膚。②NHL的結外病變較常見,包括胃腸腫塊、皮膚結節及肺部病變等。如果系深部淋巴結腫大起病,除偶在常規體檢中發現的病例外,其他大部分病人早期無任何癥狀,直至腫大淋巴結累及鄰近器官而出現壓迫破壞后,方才出現相應癥狀,如縱隔淋巴結腫大,在X射線片上出現陰影;若壓迫氣管、食管、神經,可分別引起刺激性咳嗽、吞咽困難、頑固性逆嗆等。③全身性癥狀出現較晚,進行性虛弱、體重減輕、四肢無力、面色蒼白、動則氣短、發燒、夜間盜汗、皮膚瘙癢等。④注意非特異性皮膚損害表現多樣化,包括腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、糙皮病樣丘疹、色素沉著、剝脫性
皮炎、結節性紅斑等。
實驗室檢查
在早期,實驗室檢查無明顯變化;晚期病人多出現貧血、血小板減少,這與治療的副作用和腫瘤侵犯造血組織有關。腫瘤細胞對骨髓侵犯較常見,易發展為
白血病。少數病人可出現自身免疫性溶血性貧血,由于IgG缺乏易發生感染。
影像學檢查
X射線可能發現縱隔的淋巴結腫大,還可做下肢淋巴管造影、B型超聲或CT檢查,以明確腹腔淋巴結情況。
淋巴結活檢
淋巴結活檢是鑒別的主要手段,一次活檢陰性,不能排除本病的可能,應密切觀察隨訪,行多次、多部位的淋巴結活檢則能使部分癥狀不典型的病例得到確診。
診斷主要依靠臨床表現、X射線檢查及病理學檢查。病理學檢查是確診和分型的依據。
淋巴癌的治療近況
化療為主
NHL的治療以化療為主,常選擇藥物有長春新堿、環磷酰胺、強的松、阿霉素、柔紅霉素或去甲氧柔紅霉素、博來霉素、6巰基嘌呤等。常用方案:長春新堿每次1~2mg/m2第1,8,15,22天靜推;強的松40~60mg/(m2·d)口服;環磷酰胺600mg/m2,第1天;阿霉素30~40mg/m2第1天靜注或第21天重復1次;左旋門冬酰胺酶10000IU/(m2·d)靜滴或肌肉注射,連用10天,對Ⅲ~Ⅳ期病人,尤其合并骨髓浸潤的病例效果尤佳。
新推薦藥物有:
①表阿霉素和吡喃阿霉素,有骨髓抑制副作用,且價格較貴;②威猛(VM26)可單用或與阿糖胞苷、環磷酰胺等聯合應用,主要副作用為骨髓抑制;③此外還有米托蒽醌(mitoxantrone)、阿克拉霉素(aclacinomycin);④大劑量氨甲蝶呤(HD-MTX)
化療一般應持續1年半~2年,合并白血病者應延長至3年或更長,主要取決于病期和病理分型。
放療較少
放療只限于少數病變局限在某一部位者或由于腫物壓迫引起一些嚴重的癥狀,可用放療緩解,而Ⅲ、Ⅳ期病變廣泛者放療一般在化療后進行。
手術
手術僅用于原發于腹腔的腫大淋巴結伴有壓迫癥狀者。一般先用化療使瘤體縮小,再行手術摘除,術后仍應繼續化療。
自身骨髓移植
自身骨髓移植是治療除合并白血病的晚期淋巴瘤一個很好的手段,可大大增加化療和放療的劑量,對難治的惡性淋巴瘤的治療提供了一條新的途徑。該方法受限于配型困難。
免疫治療
即腫瘤的生物治療。干擾素(inferferon,IFN)、白細胞介素-Ⅱ(IL-2)及腫瘤壞死因子(TNF)相繼在臨床單獨或聯合應用,為治療腫瘤開辟了新的前景。
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