地貧是什么病

來源：百濟藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2019/4/30 14:53:00

　　我們常說“龍生龍，鳳生鳳，老鼠的兒子會打洞”，這句話其實就體現了基因的作用。我們之所以在很多方面與父母很像，也是因為我們的基因都來自于自己的父母。當然，某些情況下基因的異常也會導致某些遺傳病的發生，有些遺傳病甚至可影響患者的一生，如地中海貧血等等。那么，地中海貧血是一種什么樣的疾病呢?

　　地貧是地中海貧血的簡稱，又被稱為珠蛋白生成障礙性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病。本病主要是由于基因缺陷導致的血紅蛋白合成不足，進而引發的貧血。另外，根據突變的基因不同，可將其分為β地中海貧血和α地中海貧血兩種類型。

　　一般來說，地貧患兒在出生后便會表現出不同程度的貧血。隨著時間的推移，患兒的肝臟和脾臟也會出現進行性的增大，并可伴有黃疸等癥狀。地貧患者比較典型的表現是頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出等等，這也是我們常說的地貧貌，需及時進行治療處理。

　　目前臨床上對地貧的治療主要為對癥治療，包括輸注紅細胞、祛鐵治療、脾切除等等。而對于需要長期輸血的地貧患兒來說，祛鐵治療是非常必要的，因為長期輸血可導致鐵質的積聚，可使用恩瑞格, 恩瑞格用于因需要長期輸血而引致鐵質積聚的患者(如患有地中海貧血癥或其他罕見的貧血癥) ，適用于兩歲以上兒童及成人服用。當然，具體的藥物使用方法等還需要根據患者的具體情況來確定。

　　綜上所述，地貧是一種遺傳性疾病，目前沒有可以完全治愈的方法，只能通過產前診斷、婚檢等方式進行預防。對于已經患有地貧的患者來說，輸血治療、祛鐵治療等都是常用的治療方法。另外，患者在日常生活中也要注意補充營養，注意休息。

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