去鐵酮片治療重型β-地中海貧血患兒臨床觀察

　　去鐵酮片適用于治療β-地中海貧血及含鐵血黃素沉積癥也可用于預防骨髓發(fā)育不良血色素沉著癥。去鐵酮片（奧貝安可）為白色膠囊型膜衣片，一面對半分別印有”APO”和”500”，另一面空白。片劑中間有刻痕并易于對半瓣開。

　　重型13一地中海貧血是一種基因改變導致的珠蛋白生成障礙性血液系統(tǒng)疾病， 目前采用高輸血量(即Hb>90 g／L，維持在100 g／L以上)基礎(chǔ)上配合去鐵治療，對大多數(shù)重型B一地中海貧血患兒實施基本治療。去鐵酮片是一種口服的鐵螯合劑，患兒依從性好，我們采用去鐵酮治療重型B一地中海貧血患兒60例，現(xiàn)將結(jié)果報告如下：

　　2006年4月至2009年4月我院收治重型13一地中海貧血患兒60例，男39例，女2l例；年齡3歲2個月一13歲7個月。均符合《血液病診斷及療效標準》診斷標準l11。采用高量輸血維持Hb在100 g／L以上。并簽署《知情同意書》同意口服去鐵酮片去鐵治療。建立隨訪表格，定期治療和隨訪。

　　結(jié)果：持使用去鐵酮治療>1年者有56例，2～3年28例， >3年12例。去鐵酮片治療重型B一地中海貧血患兒效果良好，隨治療時間的延長去鐵效果更為確切， >1年的患兒血清鐵蛋白未見明顯上升， >2年的患兒血清鐵蛋白逐漸下降，差異有統(tǒng)計學意義。去鐵酮片治療重型0一地中海貧血患兒在治療早期容易出現(xiàn)一些不良反應，最為突出的是粒細胞減少或者粒細胞缺乏，在治療的前二年內(nèi)，粒細胞減少或缺乏的發(fā)生率為16．07％，予相應治療后可繼續(xù)使用去鐵酮片，由于粒細胞減少或粒細胞缺乏而退出治療3例，占總病例數(shù)的5％。消化道癥狀及關(guān)節(jié)癥狀的發(fā)生率分別為l2．5％和7％，無因為消化道癥狀及關(guān)節(jié)癥狀而退出治療者，隨著治療時間的延長，不良反應逐漸減少去鐵酮片治療重型B一地中海貧血患兒在血清鐵蛋白控制良好的情況下，肝功能無明顯損害，轉(zhuǎn)氨酶無升高。

　　本臨床觀察發(fā)現(xiàn)，口服去鐵酮片治療1年以上的患兒血清鐵蛋白濃度比較穩(wěn)定，治療前、后血清鐵蛋白比較差異無統(tǒng)計學意義，說明在高量輸血的前提下，口服去鐵酮片治療血清鐵蛋白沒有升高，與國外學者研究結(jié)果一致。說明去鐵酮片可以有效地對重癥B一地中海貧血的患兒進行去鐵治療。口服去鐵酮片治療2年以上的患兒血清鐵蛋白濃度逐漸下降，治療前、后血清鐵蛋白比較有明顯統(tǒng)計學意義，并隨治療時間的延長，下降趨勢更為明顯。

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