本病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究,提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說,但均未被證實。
脊髓前角和橋延腦顱神經(jīng)運動核的神經(jīng)細胞明顯減少和變性,脊髓中以頸、腰膨大受損最重,延髓部位的舌下神經(jīng)核和疑核也易受波及,大腦皮質(zhì)運動區(qū)的巨大錐體細胞即Betz細胞也可有類似改變,但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦干束髓鞘脫失和變性。脊神經(jīng)前根萎縮,變性。