運動神經元疾病是什么,其中的癥狀表現是什么,該怎么診斷這種疾病,其中的診斷標準是什么,您對這些方面有哪些了解呢?其中包括顱神經損害,上運動神經元型,下運動神經元型,上、下運動神經元混合型,請看下文對每一種表現的詳細分析。
運動神經元損傷怎么診斷?運動神經元損傷屬于自身免疫性疾病,主要以四肢無力為主要特征。很多患者不知道該怎么診斷運動神經元損傷,這會延誤該病的治療的。那么,運動神經元損傷怎么診斷?以下專家為我們做了詳細介紹。
顱神經損害:常以舌肌最早受侵,出現舌肌萎縮,伴有顫動,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構音不清,吞咽困難,咀嚼無力等。球麻痹可為首發癥狀或繼肢體萎縮之后出現。
上運動神經元型:表現為肢體無力、發緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束,故癥狀先從雙下肢開始,以后波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態,腱反射亢進,病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦干,則出現假性球麻痹癥狀,表現發音清、吞咽障礙,下頜反射亢進等。本癥稱原發性側索硬化癥,臨床上較少見,多在成年后起病,一般進展甚為緩慢。
下運動神經元型:多于30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱,肌張力降低,腱反射減弱或消失。肌束顫動常見,可局限于某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
上、下運動神經元混合型:通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀,一般從一側開始以后再波及對側,隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀,稱肌萎縮側索硬化癥。一般上肢的下運動神經元損害較重,但肌張力可增高,腱反射可活躍,并有病理反射,當下運動經元嚴重受損時,上肢的上運動神經元損害癥狀可被掩蓋。
神經科藥師溫馨提醒: 運動神經元病概述
運動神經元病(MND)是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或(和)下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現,其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。運動神經元病與癌癥、艾滋病齊名。只要患了這種病,先是肌肉萎縮,最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫漸凍人。
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