原發的脊髓腫瘤比顱內腫瘤少見.大約2/3原發的脊髓腫瘤是脊膜瘤與神經纖維瘤;其余的通常為膠質瘤與肉瘤.大約10%是髓內腫瘤.硬脊膜外轉移性病變通常起源于肺癌,乳腺癌,前列腺癌,腎癌,甲狀腺癌或淋巴瘤(例如,霍奇金病,淋巴肉瘤,網狀細胞肉瘤).
癥狀和體征
髓外腫瘤的早期癥狀通常是由神經根的受壓所引起:疼痛與感覺異常,繼以感覺喪失,肌肉無力與萎縮,感覺與運動癥狀的范圍都與受累神經根的支配區域相符.腫瘤進一步的生長產生對脊髓的壓迫,產生進展性強直性肢體癱瘓,伴病變水平以下表皮淺感覺與本體深感覺的障礙.括約肌控制功能的喪失可導致大小便的潴留或失禁.根據腫瘤的定位與腫瘤的性質,脊髓的癥狀可輕可重,而且往往是雙側不對稱.腫瘤若壓迫脊髓血管造成血管閉塞則可以引起脊髓軟化,產生脊髓橫斷的癥狀
硬脊膜內髓外腫瘤(例如神經鞘膜瘤,脊膜瘤)產生的疼痛局限于一個節段,進而引起節段性肌肉無力,最后引起兩下肢截癱.
髓內腫瘤(膠質瘤,室管膜瘤)往往延伸若干脊髓節段,臨床表現可與脊髓空洞癥相似.可發生進展性兩下肢輕癱,感覺喪失以及括約肌功能障礙.局限于一個節段的腫瘤在臨床上可與一個髓外腫瘤很相似,但疼痛通常不顯著,而括約肌功能障礙的癥狀出現較早.
診斷和治療
脊髓腫瘤必須與脊髓的其他疾病作鑒別(例如血管畸形,梅毒,多發性硬化,脊髓空洞癥,惡性貧血,肌萎縮性側索硬化,頸椎與顱底畸形,頸椎關節強硬和椎間盤突出).
脊椎X線攝片可能顯示骨質破壞,椎弓根間距增寬或椎旁組織變形.腦脊液蛋白定量通常增高.脊腔動力測定顯示蛛網膜下腔內存在阻塞現象.如有完全性阻塞,進行腰穿有危險性,應先作成像檢查.對脊髓腫瘤MRI能提供確診,雖然偶爾有需要作CT脊腔造影檢查,特別是為確定硬脊膜外的腫瘤.CT脊腔造影術可能提供第一個線索指出病變是動靜脈畸形,后者可經選擇性動脈造影檢查加以證實.
髓外與髓內的原發的脊髓腫瘤往往能被手術切除;預后取決于已經造成損害的程度以及手術醫生的技術水平.大約在1/2病例中外科治療能使臨床癥狀逆轉.腎上腺皮質激素能減輕脊髓水腫并保存脊髓功能.對無法切除的腫瘤,可應用放射治療,單獨應用,或在手術減壓后應用.硬脊膜外轉移性腫瘤通常應用放射治療;如果有骨質壓迫存在,或放射治療不見奏效,可能需要手術切除.