脊髓腫瘤

【概述】
    脊髓髓內腫瘤相對少見，約占椎管內腫瘤的10％～15％，較多見于頸段及胸段，80％為神經膠質瘤，其中以室管膜瘤最多，約占55％～60％；其次為星形細胞瘤，約占30％。其他較少見的尚有血管瘤、脂肪瘤、轉移瘤和先天性腫瘤等。病理上主要侵犯灰質，有垂直發展傾向。腫瘤累及脊髓灰質，出現相應的結構損害之征象，如感覺障礙或感覺分離，肌肉萎縮等。椎管梗阻比髓外腫瘤出現得晚。脊髓內腫瘤患者20～40歲者為多，占76.5％。從發病到入院手術2月～14年，平均28月，2年內者占70.5％。

【診斷】
    對出現以下臨床表現的患者應考慮頸脊髓內腫瘤的可能，并進行相應的進一步的影像學檢查：

1.麻木無力及痛覺和溫覺減退或消失而觸覺存在的感覺分離現象，且感覺障礙逐漸由上向下發展。

2.其疼痛癥狀出現較晚且范圍廣泛。

3.可伴有下運動神經元癥狀，脊髓半切綜合征少見或不明顯。

4.椎管梗阻出現較晚或不明顯，腦脊液蛋白含量增高不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯。

5.脊突叩痛少見，脊柱骨質改變較少見。

【治療措施】
    髓內腫瘤因其部位特殊，周圍被“脆弱”的、損傷后不易恢復的脊髓包圍，治療方法選擇上存在著一些分歧。一些學者主張起源于髓內膠質的腫瘤應以放射治療為主，如有的作者認為手術以活檢確立診斷的程度為宜，放療為最好的治療方法。但是另一些學者診斷脊髓內腫瘤界限清楚的應盡量予根治性手術切除。有作者報告11例髓內腫瘤完全切除9例，其中5例星形細胞瘤3例完整切除，術后神經功能穩定或恢復良好。李有忠等報告17例脊髓髓內腫瘤，9例全部切除，其中室管膜瘤7例，星形細胞瘤1例，血管瘤1例。解放軍總醫院的一組資料認為腫瘤Ⅰ期切除是比較積極的治療方法。

鑒于室管膜瘤以膨脹性生長為主，腫瘤與鄰近脊髓組織分界較清，為髓內腫瘤中最有希望根治性切除的一種。室管膜瘤MRI常表現為實質和囊性兩部分組成。前者為腫瘤存活部分，也是手術切除的重要部分。由于周圍脊髓水腫部分在T2加權象也呈高信號，故T2異常信號要比實際的腫瘤；而且室管膜瘤為富血管性腫瘤，因此手術時應特別注意。

星形細胞瘤多以浸潤性生長為主，腫瘤與鄰近組織多分界不清，除個別具有假包膜者外大多都難以完全切除。李有忠等報告17例脊髓髓內腫瘤中4例星形細胞瘤僅1例完整切除。

脊髓脂肪瘤來源不清。腫瘤多位于軟脊膜下，部分外生性生長，在髓內浸潤性生長與脊髓缺乏明確界限，難以完全切除，應分塊切除減壓。雖不能根治全切，術后神經癥狀也可緩解。

血管性腫瘤髓骨少見，占髓內腫瘤的1%～3%。多位于胸段和頸段。絕大多數發生在脊髓背側，并可同時合并小腦部的血管性腫瘤。故對此種病變在行頸段MRI或CT檢查時，應把小腦納入掃描野，以便同時檢出小腦部的血管瘤。脊髓內血管畸形無并發癥時可不表現癥狀。

脊髓內腫瘤手術時操作細致輕柔頗為重要，即使輕微損傷也能造成其節段以下的嚴重功能障礙。為確保手術成功應特別注意的技術要點：

1.主前根據臨床特征及MRI、CT（CTM）、椎管造影對病變性質及范圍盡可能作出精確估計。

2.脊髓背側切開：在脊髓背側膨脹最明顯處雙極電凝止血后先銳刀切開脊髓2mm～3mm，通常腫瘤實質部分位于脊髓表面下1mm～5mm。探清病變界限，界限清者多具有菲薄的包膜或假包膜，與脊髓組織連接不緊密，易分開，應力爭完整切除；反之腫瘤呈浸潤性生長，對此，應將能辨清的腫瘤組織盡量分塊切除，盡可能縮小腫瘤體積，以期最大限度地改善神經功能，勿追求徹底切除而損傷脊髓，殘余腫瘤組織可結合放療等補救。必要時行顯微鏡下手術，但是界限不清者腫瘤組織多與正常脊髓組織交織在一起，即使在顯微鏡下也很難分清完整切除。

3.仔細雙極電凝止血，保持視野清晰，有利于辨認腫瘤邊界，防止術后連連。應緊貼腫瘤壁電灼供應腫瘤血管。電壓不宜過大，以免灼傷脊髓。瘤床出血用冰鹽水或稀釋雙氧水棉片輕敷，勿用鉗夾止血。

4.髓內腫瘤并發囊變或脊髓空洞者多位于腫瘤上下端。其內通常含有蛋白質豐富的黃色液體，推測可能由腫瘤組織產生，囊壁為神經膠質組織造成。手術應將囊腔敞開引流于蛛網膜下腔，勿切除囊壁。

5.腫瘤完整切除者通常能嚴密關閉硬膜囊。否則應沿腫瘤原始長度縱行切開脊髓背側，硬膜敞開充分減低，一般不放引流，防止腦脊液漏及繼發感染。

6.位于高位頸脊髓內者，術中應特別注意患者呼吸功能障礙及麻醉管理。

【病理改變】

室管膜瘤
約占髓內腫瘤的60%，是由脊髓中央管膜上皮細胞分化而成，故腫瘤多在中央管部。病理性質有良性與惡性之分（有人將其分為4級）。室管膜細胞瘤偏于良性，因為其具有假包膜，與脊髓可有明顯分界。顯微鏡下所見為典型的菊花狀結構，有時可見瘤體內空腔形成。而室管膜母細胞瘤則分化不良，呈惡性浸潤性生長，病程較短。

星形細胞瘤
    約占髓內腫瘤的30%左右，多見于年輕女性。好發于頸椎和胸段。此種腫瘤主要由成熟的星形細胞構成。生長緩慢，可浸潤性生長，也可邊界清楚而成囊性。腫瘤質地柔軟，色灰紅，可有出血。星形細胞瘤可分為兩型即彌漫（或局限）性纖維型及原漿型。有時星形細胞胞漿膨脹稱之為伺肥星形細胞瘤，其中以彌漫纖維型為最多見。顯微鏡下見細胞漿內由神經膠質細胞構成之纖維狀結構，間有星形細胞核。

多形性膠質母細胞瘤
    又稱多行性成膠質細胞瘤，簡稱膠母細胞瘤。為惡性腫瘤。可很快侵及整個脊髓斷面。病情發展快，病程短，平均病程5～6個月。預后兇險。

脂肪瘤
   脊髓脂肪瘤來源不清。有人認為源于脊髓內存在的胚胎性剩余組織或由異位組織形成。腫瘤多位于軟脊髓下，部分外生性生長。在髓內浸潤性生長者與脊髓缺乏明確界限，難以全切，應分塊切除減壓，雖不能根治全切，術后神經癥狀也可緩解。

【臨床表現】
    脊髓腫瘤早期多表現為神經根受壓癥狀及逐漸出現的脊髓受壓癥狀。早期癥狀主要為麻木無力及感覺異常，為髓內腫瘤的特征之一。而這種麻木和感覺異常一般按自然皮節分布而不是按神經節段平面分布。同時或稍后，伴有脊髓長傳導束的刺激或受壓征。早期主要侵犯脊髓灰質，有垂直發展傾向，在脊髓中心上下縱行生長。其對脊髓丘腦束的影響與髓外腫瘤相反，感覺障礙常首先起于病變相應節段。隨病變發展，逐漸由上向下發展，為髓內腫瘤的特有臨床表現，有助于腫瘤的定位診斷。

如果病變完全局限于髓內中央管附近灰質，損及痛溫覺纖維相交叉的灰質前連合，出現痛覺和溫覺減退或消失而觸覺存在，呈感覺分離現象，且在病程中出現節段型感覺障礙區，酷似“脊髓空洞癥”。其疼痛癥狀出現較晚且范圍廣泛。當腫瘤侵及固有神經元和脊髓丘腦束交叉纖維或下行纖維，則引起疼痛。因而髓內腫瘤常表現為感覺缺失在先，疼痛在后。此種疼痛具有疼痛劇烈，部位固定，持續存在，因咳嗽用力加重等特點，不具有定位診斷的價值。

頸脊髓內腫瘤可有下運動神經元損害癥狀，肌肉萎縮，椎體束征出現晚且不明顯，脊髓半切綜合征少見或不明顯；病程短者只有上肢癥狀而下肢正常，當累及四肢時，上肢常重于下肢，一般不出現Brown-Sequard綜合征。皆有四肢疼痛覺及觸覺降低，如手或雙足冷或灼熱感，有感覺障礙平面。椎管梗阻出現較晚或不明顯，腦脊液蛋白含量增高不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯；棘突叩痛少見，脊柱骨質改變較少見。

【輔助檢查】
椎管穿刺與腦脊液檢查

椎管梗阻出現較晚或不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯。腦脊液蛋白含量增高不明顯。

影像學檢查

椎管造影、CT、CTM，特別是MRI檢查是明確診斷髓內腫瘤的重要手段，能較準確地判斷腫瘤所在部位、大小、性質及其與鄰近組織的關系，并為治療提供依據。雖然椎管造影可顯示腫瘤所在節段脊髓梭形膨大，但由于髓內腫瘤椎管梗阻較髓外腫瘤出現晚，因此難以發現早期病變。CTM能較準確地顯示腫瘤所在部位及其性質，特別是延遲掃描能清楚地顯示腫瘤上下端之囊變部分。

MRI檢查頗為重要，為目前診斷脊髓內腫瘤最先進的檢查方法。室管膜瘤MRI常表現為實質和囊性兩部分組成。前者為腫瘤存活部分，也是手術切除的重要部分，T1加權象信號比鄰近正常脊髓信號低，而T2加權象信號較高。由于周圍脊髓水腫部分在T2加權象也呈高信號，故T2異常信號區要比腫瘤實際大小要大，手術時應注意。室管膜瘤為富血管性腫瘤，其實質部分均可發生顯著的異常對比增強，因而術前Gd-DTDA增強掃描頗為重要。其囊性部分為壞死液化所致，繼發脊髓空洞形成。其壞死液化部分的T1、T2加權象信號強度介于腫瘤實質部分與腦脊液之間，而繼發脊髓空洞信號與腦脊液相似。星形細胞瘤MRI表現與室管膜瘤相似，有時兩者難以鑒別，增強掃描有一定鑒別價值，即位于脊髓中央異常對比增強者以室管膜瘤為多，不發生異常對比增強者以星形細胞瘤居多。

【鑒別診斷】
頸椎病

脊髓腫瘤的臨床表現與頸椎病十分相似，并由于脊柱退行性疾病的高發病率，使脊髓腫瘤常被忽視。對此，臨床醫師應予以高度重視。脊髓腫瘤早期多表現為根性痛及逐漸出現的脊髓受壓癥狀。具有部位固定，疼痛劇烈，持續存在，因咳嗽用力加重等特點。同時或稍后，伴有脊髓長傳導束的刺激或受壓征。故而對這類患者應常規進行神經系統檢查，并進行相應的影像學檢查。

髓外腫瘤

常見臨床病理類型為神經纖維瘤、脊膜瘤。神經根痛較常見，且具有定位診斷的價值。感覺改變以下肢遠端感覺改變明顯，且由下往上發展，無感覺分離現象。錐體束征出現較早且顯著，下運動神經元癥狀不明顯，脊髓半切綜合征明顯多見。椎管梗阻出現較早或明顯，腦脊液蛋白明顯增高，放出腦脊液后由于髓外腫瘤下移而癥狀加重。脊突叩痛多見，尤以硬膜外腫瘤明顯，脊柱骨質改變較多見。

脊髓空洞癥

發病徐緩。常見于20～30歲成人的下頸段和上胸段。一側或雙側的多數節段有感覺分離現象及下運動神經元癱瘓。若空洞向下延伸，侵及側角細胞則常伴有頸交感神經麻痹綜合征（Horner\'s syndrome）及上肢皮膚營養障礙。早期無椎管梗阻現象，晚期可引椎管梗阻。MRI檢查可明確診斷并與髓內腫瘤相鑒別。

【預后】
    脊髓髓內腫瘤因其部位特殊，包繞的脊髓組織被輕微損傷后便易導致嚴重神經機能障礙，在診斷及治療上均存在一定困難，手術往往難以完整切除，術后效果常不理想，甚至加重。
 
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