特發性直立性低血壓癥與Shy-Drager綜合征

　特發性直立性低血壓癥是一種癥狀局限于自主神經系統的綜合征,是由節后交感神經的神經元變性所引起.Shy-Drager綜合征則是一種多系統變性,具有更為廣泛的神經損害包括自主神經功能障礙,伴同小腦性共濟失調,帕金森綜合征,皮層脊髓束與皮層延髓束的功能障礙以及肌萎縮.

　　在Shy-Drager綜合征中,延髓的功能障礙與喉喘鳴可能有致命危險.偶爾,體檢與病理發現都符合帕金森病,只是脊髓中間外側柱的細胞亦被累及.

　　在特發性直立性低血壓癥和Shy-Drager綜合征中,自主神經的功能衰竭造成直立性低血壓,陽痿,尿潴留,大便失禁,出汗減少,虹膜萎縮以及眼淚和唾液的減少.對靜脈滴注酪胺不起血壓升高反應,而對去甲腎上腺素的滴注出現超敏感性,說明存在周圍性失神經支配.

　　治療包括血容量的擴充,可口服氟氫可的松,每天總量0.1~0.6mg,補充鹽分,下半身(包括腹部)穿著緊身衣褲,口服麻黃素25~50mg,每日3次,以刺激α-腎上腺素能受體.夜間睡眠時保持頭高位姿勢可減輕晨間的直立性低血壓.在某些病例中,口服甲氧氯普胺,每天總量30~60mg,注射雙氫麥角胺,或口服吲哚美辛25mg,每日3~4次,據報道都有效.甲氧氯普胺在某些病例中可加劇帕金森綜合征的癥狀,長期應用可引起遲發性動作困難(TD),肌張力障礙或靜坐不能.

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