談腦小血管病病理機制

   導(dǎo)讀：腦小血管病,顧名思義是指腦內(nèi)小血管病變導(dǎo)致的疾病,包括小動脈,微動脈,毛細血管和小靜脈疾病,是從神經(jīng)解剖角度進行定義的,因此腦小血管病又稱作腦微小血管疾病。但目前廣泛認為的腦小血管病實際是指腦小動脈及微動脈血管病。

　　腦小血管病與慢性腦循環(huán)障礙相關(guān),占缺血性卒中的20%左右,也是大部分腦部疾病的病因所在。6月29日，在2012天壇國際腦血管病會議小血管病論壇上，解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張微微教授向與會者講解了腦小血管病的病理機制。

　　腦血管中大血管直徑＞0.3mm，小血管直徑在0.03～0.3mm之間，只有內(nèi)皮和少量平滑肌，幾乎沒有外層。腦小血管病的病理生理改變有血管壁增厚、血腦屏障損傷、腦灌注下降、腦血管儲備能力受損、腦水腫缺血、軸索損傷、神經(jīng)膠質(zhì)增生等。約34～35%的腔�；颊咴诓∏坝卸虝盒阅X缺血發(fā)作（TIA）史，不等于小動脈病。其他卒中伴發(fā)TIA約為44%，TIA頻率計嚴重程度與腔梗無直接聯(lián)系。60歲以上MR可見腔隙性腦梗死。

　　腦白質(zhì)疏松癥

　　LADIS研究表明，白質(zhì)疏松死亡風險增加，血管死亡風險增加，白質(zhì)疏松合并步態(tài)異常者增多，卒中患者中42%存在白質(zhì)改變。

　　腦淀粉樣血管病

　　腦淀粉樣血管病（CAA） 多發(fā)于老年人，臨床上以癡呆、精神癥狀、反復(fù)或多發(fā)性腦葉出血為主要表現(xiàn)。其病理特點為大腦皮質(zhì)及軟腦膜的小血管壁內(nèi)有淀粉樣物質(zhì)沉積，沒有全身性系統(tǒng)性淀粉變性的證據(jù)�？蔀樯�發(fā)，有些為常染色體顯性遺傳。

　　阿爾茨海默病（AD）患者早期即有腦部低灌注現(xiàn)象，試驗可見A-β聚集并沉積與腦實質(zhì)和腦血管壁，慢性低灌注是AD和CAA的重要危險因素，低灌注可以造成A-β40的異常沉積，腦慢性低灌注7天后A-β40在靜脈血管上有顯著沉積，14天在小動脈血管內(nèi)皮上有顯著沉積，30天在相對較大的動脈內(nèi)皮上陽性表達。

　　CADSIL

　　對于常染色體顯性遺傳病合并皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦�。╟erebral artosomal dominantarteriopath with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADSIL），Tournier Lasserve等對兩個不相關(guān)的加西進行基因連鎖分析發(fā)現(xiàn)，CADSIL定位于19q12染色體異常。用微笑衛(wèi)星標志物進一步將定位局限到2cM的區(qū)域。以后，Notch3基因突變被確認為CADSIL的病因。CADSIL的診斷標準：①有明確的三代遺傳史；②中年起��；③臨床以反復(fù)發(fā)作的腦血管事件，頭痛、進行性癡呆以及情緒失調(diào)為主要癥狀；④影像學以白質(zhì)疏松、萎縮和多發(fā)性腦梗塞為主要特點；⑤排除高血壓動脈硬化性腦病和淀粉樣變性血管病、糖尿病；⑥皮膚活檢發(fā)現(xiàn)GOM；⑦基因分析可確定診斷。

　　腦小血管的功能包括：血液運輸，血管舒縮調(diào)節(jié)，腦小血管內(nèi)皮細胞與小血管緊密連接構(gòu)成了血腦屏障的核心部位，細胞間液生成及回流。

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