葡萄膜炎-伴葡萄膜炎的綜合征

　在本書的其他章節中已較充分的討論了引起葡萄膜炎常見的全身性疾病.雖然在下文中簡短的論述較常用的治療,但仍應由有經驗的眼科醫師治療這種疾病.

　　關節強直性脊椎炎是前葡萄膜炎常見的原因,常引起眼痛,紅,畏光和視力減退,通常為一眼發病.男性往往多于女性.與HLA-B27以及與其他HLA-B27-相關疾病有關,包括牛皮癬關節炎,炎性腸病和Reiter綜合征,后者是包括結膜炎/葡萄膜炎,關節炎和尿道炎的三聯癥.炎癥發作時需局部應用皮質類固醇和睫狀肌麻痹劑.

　　青年類風濕性關節炎,特別是少關節者,特征是引起雙側慢性虹膜睫狀體炎.但不像大多數的前葡萄膜炎那樣,青年類風濕性關節炎引起的其特點是不引起疼痛,畏光和結膜充血,故曾稱之為白色虹膜炎.本病往往女孩多于男孩,且在兩種性別,80%以上為陽性抗核抗體滴度.炎癥加重時需局部應用皮質類固醇和睫狀肌麻痹劑.

　　Behet綜合征在美國罕見,但在中東和遠東則為葡萄膜炎較常見的原因.且已證明在大多數人群中本病與HLA-B5和HLA-B51相當密切.典型的眼部所見包括伴有前房積膿的嚴重的前葡萄膜炎,視網膜血管炎和視神經炎.臨床過程通常嚴重,且多次復發.診斷需要觀察伴有的臨床表現,諸如口瘡性潰瘍或生殖器潰瘍,皮炎包括結節性紅斑,血栓性靜脈炎,或附睪炎.口瘡小潰瘍可作活組織檢查以證明閉塞性血管炎.局部和全身應用皮質類固醇以及并用睫狀肌麻痹劑可減輕眼內炎癥.但大多數病人最后需加用強力的免疫抑制劑諸如環孢菌素或苯丁酸氮芥,二者可控制炎癥并可避免長期應用皮質類固醇治療引起的嚴重并發癥.

　　平坦部炎是指特發性中間葡萄膜炎,是中間葡萄膜炎最常見的一型.癥狀和體征以及飄浮物已在上文中間葡萄膜炎中述及.飄浮物是由于細胞在玻璃體內或由于黃斑中心四周圍的視網膜血管滲漏的液體所致,后者稱為囊樣黃斑水腫.滲出物和濃縮的玻璃體在平坦部區可呈典型的雪堤樣外觀.常用的治療為局部應用皮質類固醇,但特別嚴重的或慢性病例可能需要冷凍療法或玻璃體切割術.

　　弓形體病是引起有免疫力病人視網膜炎最常見的原因.大多數病人是先天性傳播,但亦可為后天性者,特別是病人接觸貓,生的或煮燒不夠的肉類的影響.飄浮物和視力減退可能是由于細胞在玻璃體內,或由于視網膜病變或瘢痕.可同時累及眼前節而伴有疼痛,紅和畏光.化驗室檢查包括應用酶聯免疫吸附法或免疫熒光法測定抗弓形體屬抗體,IgG和IgM滴度.對患有危及視覺結構例如視神經和黃斑的后部病變的病人以及免疫受損的病人則需進行治療.常用多種藥物治療,包括乙胺嘧啶,磺胺類,克林霉素,并選擇性應用皮質類固醇(未同時應用抗生素者則不能應用).

　　巨細胞病毒是引起免疫受損病人視網膜炎最常見的原因,累及25%~40%的艾滋病病人,典型者,T-淋巴細胞計數＜50細胞/μl.先天性感染甚罕見但可發生.診斷主要依靠臨床上直接或間接眼底檢查法所見.在免疫受損的人群中有限度的進行血清學測試已證明陽性抗體滴度相當普遍.應用適當的抗病毒劑治療為一臨床研究迅速開展的領域,雖然更昔洛韋,磷甲酸和Cidofovir已普遍應用,但令人遺憾的是這些藥物不是殺病毒劑.照例總是再活化,故應常規應用長期或維持療法.

　　皰疹病毒族其他成員,特別是帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒亦可引起眼內炎癥.前葡萄膜炎更為常見并常伴有或隨之發生皮炎和角膜炎癥或鞏膜炎癥,這分別指角膜炎和鞏膜炎.很少見的是帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒引起一迅速進展的急性視網膜壞死,并常伴有稠密的玻璃體炎.1/3的病例發展為雙側性以及3/4的病例導致視網膜脫離.艾滋病,帶狀皰疹和單純皰疹視網膜感染的病人可出現甚輕的玻璃體炎.玻璃體活組織檢查作培養和聚合酶鏈反應分析可有助于辨認皰疹病毒.治療包括靜脈注射阿昔洛韋和靜脈注射以及玻璃體內注射更昔洛韋或磷甲酸.

　　弓蛔蟲病是幼年時視網膜炎最常見的原因之一.食入犬弓蛔蟲后感染隨之發生,犬弓蛔蟲最常見于幼犬的糞中.葡萄膜炎很少見于全身內臟有游走性蚴蟲者,但其特點是只有一些蚴的輕度全身感染的病例卻發生葡萄膜炎.由弓蛔蟲病引起的典型的三型葡萄膜炎均曾見到：鄰近或累及視神經或黃斑的后極部肉芽腫；累及平坦部引起中間葡萄膜炎的眼底周邊部肉芽腫；嚴重的彌漫性眼內炎癥稱為眼內炎.化驗室檢查須包括抗弓蛔蟲屬抗體,IgG和IgM滴度.治療限于局部和全身應用皮質類固醇.抗蠕蟲藥不推薦應用.

　　鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變為一病因不明的慢性,雙側性中間或后部葡萄膜炎,主要累及50~70歲者.女性常多于男性.與HLA-A29密切有關,測試Ⅰ型亞型則80%~95%的病人為陽性.典型的癥狀是飄浮物和視力減退.特征性體征有中度至重度的玻璃體炎以及多處呈輻射狀或條紋狀圖案的脈絡膜炎.囊樣黃斑變性是常見的引起視力減退的并發癥.眼周和全身應用皮質類固醇常可改善視力,盡管這些療法仍常可復發或無效.

　　擬眼部組織胞漿菌病綜合征往往發生于來自俄亥俄,密蘇里和密西西比河流域的病人.根據流行病學的研究證明本病主要為真菌引起.黃斑疾病伴有HLA-B7.發生多灶性脈絡膜炎,常有視乳頭周圍的瘢痕形成以及偶爾有來自脈絡膜新生血管的黃斑出血.無玻璃體炎.病人可多無癥狀,除非脈絡膜瘢痕或新生血管形成累及視神經或中心凹而引起視力減退.80%的病例皮膚試驗陽性.胸部X線檢查常顯示特征性的鈣化灶.治療主要是限制新生血管形成,這種病例可用激光光凝,且常并用眼周皮質類固醇注射,此已證明有效.

　　梅毒的任一期均可引起葡萄膜炎,包括一期,二期,三期和潛伏期梅毒.癥狀和體征是多種多樣的,曾描述有前部,中間,后部和彌漫性葡萄膜炎.化驗室檢查包括非特異性的性病研究所梅毒檢驗法和較特異性的密螺旋體屬抗體試驗.有效治療需靜脈注射青霉素10~14日.炎癥特別嚴重的病例可加用局部和全身應用皮質類固醇和睫狀肌麻痹劑,但亦須在開始全身應用青霉素后方可應用.

　　結核在美國不是引起葡萄膜炎常見的原因,但在發展中國家則相當普遍.根據對精制蛋白衍生物的陽性皮膚反應和/或胸部X線特征性的改變而往往可作出推測性的診斷.治療至少需要應用4~6個月的多種抗結核藥物,當眼內炎癥嚴重時常需合并局部和全身應用皮質類固醇和睫狀肌麻痹劑.

　　Vogt-Koyanagi-Harada綜合征亦稱葡萄膜大腦炎,是一伴有皮膚和神經病學異常的彌漫性葡萄膜炎為特征的不常見的全身性疾病.本綜合征最常累及有色人種特別是亞洲人,亞洲印第安人和美國印第安人的后裔為普遍.女性病人為男性的2倍多,特別以30~40歲者為多.本綜合征的病因學尚不清,但其與Ⅱ型HLA特別是HLA-DR4密切相關,故認為是一直接抗脈絡膜黑素細胞的自身免疫機制問題.神經病學的癥狀出現早,有耳鳴,聽覺不良,眩暈,頭痛和假性腦膜炎.本病的皮膚所見常出現較晚,有白斑,白發和脫發,常累及頭部和頸部.眼部所見有前葡萄膜炎,玻璃體炎,視神經水腫和脈絡膜炎,常伴有覆于其上的視網膜滲出性脫離.治療包括局部和全身應用皮質類固醇和睫狀肌麻痹劑.嚴重或長期發作的病例則可能需要較強的免疫抑制劑,諸如環磷酰胺或苯丁酸氮芥.

　　交感性眼炎是一罕見的雙側肉芽腫型葡萄膜炎,見于一眼穿孔傷或手術后.交感性眼炎估計發生在0.5%的非手術和＜0.1%的手術穿通眼球的傷口.如同Vogt-Koyanagi-Harada綜合征,其潛在機制認為是一直接抗脈絡膜黑素細胞的自身免疫反應.約80%的病例在外傷后2~12周內出現葡萄膜炎.然而曾報道個別的病例在最初外傷后早則1周遲則20~30年發生.典型的癥狀是交感眼即未受傷眼出現飄浮物和視力減退.可為前部,中間,后部葡萄膜炎,但脈絡膜炎是常見的,且覆于其上的視網膜常發生滲出性視網膜脫離.治療需長期應用皮質類固醇和免疫抑制劑.嚴重的外傷,失明眼在2周內視力喪失者應予考慮施行預防性眼球摘除術以防損及另眼.

　　眼肉樣瘤病有各種不同的表現,已知全身性肉樣瘤病病人有10%發生葡萄膜炎,但也可為單獨發生眼部炎癥者,故造成診斷困難.可發生前部,中間,后部葡萄膜炎的癥狀和體征.一個臨床上認為是肉芽腫者在無診斷性活組織檢查的情況下,則診斷仍然是假設性的.然而特征性的胸部X線檢查或放射性鎵掃描證明肺門腺病或淚腺炎癥,測定血清血管緊張素轉換酶和溶菌酶水平(此反映活動性肉芽腫病)或皮膚試驗無反應則可提供證據.不應鼓勵對臨床上正常的組織進行所謂淚腺或結膜活組織檢查,因為成功率極低.局部和全身應用皮質類固醇和睫狀肌麻痹劑是主要的療法.

　　眼內炎為一嚴重的急性彌漫性葡萄膜炎,由眼內感染引起.大多數病例由革蘭氏陽性細菌引起,不過也可由革蘭氏陰性細菌,真菌和原蟲引起.極大多數病例是外傷后或眼內手術后的外源性侵入.不常見的是感染經過血流進入眼內,這大多有全身性手術史或膿腫史,近期牙齒手術史以及由靜脈注射針管或濫用藥物所致.眼內炎為一急診病,感染可迅速由眼蔓延至眼眶和中樞神經系統.典型的眼內炎,疼痛和視力減退的癥狀嚴重,眼內炎的體征亦同樣嚴重.診斷時需高度懷疑病人是否有引起眼內炎的相當危險的因素.最初的治療應包括眼內和全身應用廣譜抗生素.然后應根據取自房水和玻璃體液作革蘭氏染色,培養和藥物敏感試驗的結果再選用有效的抗生素治療.眼內皮質類固醇的應用對象應為選擇性的.本病即使早期適當治療,視力預后常甚差.

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