色素性紫癜性皮膚病

來源：新特藥房藥訊作者：百濟瀏覽：發布時間：2006/2/20 11:22:00

色素性紫癜性皮膚病（pigmentary purpuric dermatosis）是一組由淋巴細胞介導的紅細胞外滲所致的疾病，包括進行性色素性紫癜性皮病、毛細血管擴張性環狀紫癜及色素性紫癜性苔蘚樣皮炎，其臨床形態和組織病理類似。

【病因和發病機制】病因不明。發病可能與毛細血管壁病變有關，重力和靜脈壓升高是重要的局部誘發因素，某些藥物（如硫胺類、非那西丁、阿司匹林等）也可引起發病。

皮損免疫病理顯示浸潤細胞主要是T淋巴細胞和Langerhans細胞，提示該病可能由Ⅳ型變態反應介導。

【臨床表現】

1．進行性色素性紫癜性皮病（progressive pigmentary purpuric dermatosis）常對稱發生于成年男性的脛前區。皮損初起為群集性針尖大紅色瘀點，后密集成片并逐漸向外擴展，中心部轉變為棕褐色，但新瘀點不斷發生，散在于陳舊皮損內或其邊緣，呈辣椒粉樣斑點，皮損數目不等，常無自覺癥狀，有時可輕度瘙癢。病程慢性，持續數年后可自行緩解。

2．毛細血管擴張性環狀紫癜（purpura annularis telangiectodes）常對稱發生于女性脛前區。皮損初起為紫紅色環狀斑疹，直徑1～3cm，邊緣毛細血管擴張明顯，出現點狀、針尖大紅色瘀點，后皮損中央部逐漸消退，周邊擴大呈環狀、半環狀或同心圓樣外觀，顏色可呈棕褐、紫褐或黃褐色。皮損可自然消退，但其邊緣可再發新疹，反復遷延數年。

3．色素性紫癜性苔蘚樣皮炎（pigmented purpuric lichenoid dermatitis）常對稱發生于40～60歲男性的脛前區，亦可累及大腿、軀干及上肢。皮損為細小鐵銹色苔蘚樣丘疹，伴紫癜性損害，可融合成境界不清的斑片或斑塊，有不同程度瘙癢。病程常持續數月至數年。

【組織病理和免疫病理】本病病理組織變化類似，表現為真皮毛細血管內皮細胞腫脹，管周紅細胞外滲，并有含鐵血黃素沉著。

直接免疫熒光顯示真皮乳頭血管壁有C3、C1q、纖維蛋白和免疫球蛋白沉積。

【診斷和鑒別診斷】根據典型臨床表現診斷不難。應與靜脈曲張性瘀積性皮炎、過敏性紫癜和高球蛋白血癥性紫癜等進行鑒別。

【治療】治療效果常不滿意。可靜滴或口服維生素C、口服抗組胺藥和復方蘆丁等，系統應用糖皮質激素可在短期內見效，但減量時或停藥后易復發；靜滴丹參等活血化瘀類中藥可能有效。局部可外用糖皮質激素類霜劑或軟膏等。

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