澤維可(麥格司他膠囊)

【澤維可適應癥】
澤維可用于成人及兒童C型尼曼匹克病患者的進行性神經癥狀的治療。
【澤維可用法用量】
澤維可應在具有C型尼曼匹克病治療經驗的醫師指導下用藥。
給藥方法
澤維可可與食物同服或單獨服用。.

劑量
成人及青少年患者(12歲以上):每次0.2g、每日三次。
12歲以下兒童患者:根據體表面積調整劑量，劑量調整如下表所述:


出現腹瀉的患者必須暫時性地降低劑量。

使用澤維可進行治療的患者應定期評估其治療的益處(見[注意事項])。

對于年齡小于4歲的C型尼曼匹克病患者澤維可的使用經驗有限。老年人

尚無70歲以上患者使用澤維可的經驗。腎功能損傷患者

藥代動力學數據顯示，腎功能損傷患者麥格司他的全身暴露量升高。校正肌酐清除率為50-70ml/min/1.73m2的患者，給藥劑量應從每次0.2g、每日兩次開始(12歲以下患者應根據體表面積作相應的調整);校正肌酐清除率為30-50m/min/1.73m2的患者，給藥劑量應從每次0.1g、每日兩次開始(對于12歲以下的患者應根據體表面積作相應的調整);嚴重腎功能損傷(校正肌酐清除率<30ml/min/1.73m2)的患者，不推薦使用澤維可。肝功能損傷患者

澤維可尚未在肝功能不全的患者中進行過評估。取出膠囊的方法


1.在齒孔處分開

2.按箭頭方向剝離包裝紙

3.從透明泡罩中推出膠囊

【澤維可注意事項】

震顫

有報告顯示使用澤維可的臨床試驗中,分別有37％的1型戈謝病患者和58％的C型尼曼匹克病患者出現震顫。1型戈謝病患者的震顫表現為手部夸張的生理性震顫。震顫通常于治療的第一個月出現，許多病例在給藥后第1-3個月震顫消失。降低劑量可能于幾日內改善震顫，但有時可能需要終止治療。.

胃腸道功能紊亂

80％以上的患者在治療開始時或治療期間出現胃腸道事件，主要為腹瀉(見[不良反應])。機制很可能為腸道內雙糖酶，如胃腸道內的蔗糖酶異麥芽糖酶受到抑制，導致膳食中雙糖的吸收減少。在臨床實踐中發現,麥格司他誘導的胃腸道事件可通過個體化的飲食調整(如減少蔗糖、乳糖以及其他碳水化合物的攝入)、在兩餐之間服用澤維可，和/或合用抗腹瀉藥物如洛哌丁胺緩解。某些患者有必要暫時性降低劑量。出現慢性腹瀉或其它持續性胃腸道事件，且在使用上述方法后情況不能緩解的患者,應按照臨床實踐要求進行檢查。尚未在有明顯胃腸道疾病史,包括炎性腸病的患者中對澤維可進行過評估。

對精子生成的影響
男性患者在服用澤維可過程中應采取可靠的避孕方法。在大鼠中進行的研究顯示麥格司他對精子生成、精子參數產生不利影響，并會降低生育力(見[孕婦及哺乳期婦女用藥J及[藥理毒理)。在得到進一步信息前，男性患者應在試圖生育前停用澤維可并在停藥后3個月內采取可靠的避孕措施。特殊人群


因用藥經驗有限，腎功能或肝功能損傷的患者應慎用澤維可。腎功能與麥格司他的清除率之間有密切關系，重度腎功能損傷患者的麥格司他暴露量顯著升高(見(藥代動力學])。目前，對此類患者的臨床經驗尚淺而無法給出推薦劑量。不推薦重度腎功能損傷患者(肌酐清除率<30ml/min/1.73m2)使用澤維可。

C型尼曼匹克病

應定期，如每6個月對C型尼曼匹克病患者使用澤維可治療神經癥狀的獲益進行評估:應在服用澤維可至少1年后重新評估是否繼續使用澤維可治療。

在一些使用澤維可治療的C型尼曼匹克病患者中可見血小板計數的輕度下降，但未伴隨出血。臨床試驗中有40-50％患者的血小板計數低于正常值下限。推薦對這些患者進行血小板計數監測。

兒科人群

有報道指出一些C型尼曼匹克病的兒童患者在使用澤維可治療的早期出現生長發育減慢，起初表現為體重增加的減少同時伴有或在此之后出現身高增加的減少。對使用澤維可治療的兒童及青少年患者應進行生長發育監測;必須分別評估治療的獲益/風險比后方可決定是否繼續進行治療。


對駕駛和操縱機器能力的影響

澤維可可對駕駛和操縱機器能力產生輕微影響。報告顯示頭暈為澤維可常見的不良反應，故出現頭暈的患者不應駕駛或操縱機器。

【澤維可禁忌】


對麥格司他和澤維可所含任一輔料過敏者禁用。

【澤維可性狀】
澤維可內容物為白色或類白色粉末。

【澤維可有效期】
60個月。
【澤維可生產企業】
公司名稱:ActelionRegistrationLd.


公司地址:ChiswickTower,13hFloor,389ChiswickHighRoad,LondonW44AL,United

Kingdom

生產廠名稱:AlmacPharmaServicesLimited

生產廠地址:SeagoeIndustrialEstate,Craigavon,Co.ArmaghBT635QD,UnitedKingdom

國內聯系機構名稱:愛可泰隆醫藥貿易(上海)有限公司

聯系電話:800-8196-500

傳真:021-80258310