骨膜性軟骨肉瘤

※概述

骨膜性軟骨肉瘤是較少見的一種亞型。將其分為一類是因其有獨(dú)特的解剖和組織學(xué)特點(diǎn)，并且也因?yàn)槠漕A(yù)后比中心性軟骨肉瘤好。
※治療措施
在組織學(xué)相同的情況下，骨膜性軟骨肉瘤惡性度比中心性軟骨肉瘤低，可行廣泛性切除而治愈，常采用保肢療法，很少或不發(fā)生轉(zhuǎn)移。

※病理改變
骨膜性軟骨肉瘤組織學(xué)特點(diǎn)與周圍性軟骨肉瘤相似，分化常較好，很少有粘液樣表現(xiàn)。在骨膜性軟骨肉瘤中，如其組織學(xué)特點(diǎn)與Ⅰ級軟骨肉瘤相同，那么很有可能是良性腫瘤，可能是骨膜性軟骨瘤。Ⅱ～Ⅲ級骨膜性軟骨肉瘤的組織學(xué)表現(xiàn)同Ⅱ～Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤，且Ⅲ級骨膜性軟骨肉瘤也少見。骨膜性軟骨肉瘤也有惡性進(jìn)展。

臨床表現(xiàn)
性別和年齡與中心性軟骨肉瘤相似。位于長骨的干骺端或骨干的一端，好發(fā)于股骨、脛骨和肱骨，幾乎不發(fā)生于短骨或扁平骨。癥狀主要為腫脹，伴輕度疼痛或無疼痛。

※輔助檢查
X線所見
表現(xiàn)為球形腫塊，有時(shí)表面凹凸不平，位于皮質(zhì)骨的表面，可能為骨膜或骨膜外起源。與皮質(zhì)旁骨肉瘤相似，當(dāng)骨膜性軟骨肉瘤位于股骨遠(yuǎn)端時(shí)，常位于骨的后方并向腘窩發(fā)展。骨膜性軟骨肉瘤表現(xiàn)為軟骨性腫物，有時(shí)在X線片上不顯影，只能通過CT或MRI檢查來明確界線。腫瘤中常有顆粒狀、點(diǎn)狀和環(huán)狀的鈣化，偶爾有模糊的束狀骨化影。腫瘤下方的皮質(zhì)骨有時(shí)是完整的，有時(shí)表面被侵蝕，皮質(zhì)骨的侵蝕可模糊不清，但常為蝶形的壓跡，邊界清楚而厚。腫瘤周圍可有骨膜反應(yīng)，產(chǎn)生三角形的骨化，部分包繞腫瘤基底。

※鑒別診斷
需同骨膜性軟骨瘤鑒別，在影像上，骨膜性軟骨肉瘤較膨脹，侵蝕皮質(zhì)骨，不侵入髓腔。但最重要的鑒別是組織學(xué)的鑒別，應(yīng)當(dāng)注意，骨膜性軟骨瘤中的輕度異形性代表良性病變，不代表惡性病變，特別是在兒童期更是如此，所以，Ⅰ級骨膜性軟骨肉瘤的診斷可能是錯(cuò)誤的。骨膜性軟骨肉瘤還需同皮質(zhì)旁骨肉瘤鑒別，皮質(zhì)旁骨肉瘤侵犯骨干，在影像學(xué)上表現(xiàn)為垂直于皮質(zhì)骨的針刺狀不透X影像，在組織學(xué)上雖有大量的軟骨母細(xì)胞，但可見腫瘤性成骨。
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