多發性骨髓瘤〔英文縮寫MM〕也稱為漿細胞骨髓瘤:是由于具有合成和分泌免疫球蛋白的漿細胞發生惡變,大量單克隆的惡性漿細胞增生引起。正常情況下,漿細胞在骨髓細胞中只占很小的比例,但在發生MM時,漿細胞會發生惡性變,開始過度增殖,并產生過量但卻無效的異常免疫球蛋白。這時可出現如下情況:1、它可抑制骨髓正常造血,從而導致貧血,嚴重時合并血小板、粒細胞減少;2、過多的漿細胞可造成溶骨損害,導致骨痛甚至病理性骨折;3、大量異常免疫球蛋白(主要是輕鏈蛋白)從腎臟濾過導致蛋白尿并使腎臟功能受損;4、正常漿細胞數量減少,能發揮免疫功能的抗體也相應減少,機體對感染的抵抗力降低;5、血小板功能障礙、凝血功能障礙而導致出血傾向;6、多臟器受累及淀粉樣變性。
診斷要點
1、好發年齡多為40歲以上,男多于女
2、病變前期可無明顯癥狀,僅存在血沉增快、貧血、蛋白尿等癥狀
3、可有骨關節、腰背疼痛、顱骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、鎖骨連接處發生串珠樣結節及溶骨性鉆鑿樣或鼠咬狀圓形骨質缺損為特征,可出現病理性骨折、截癱、肋間及坐骨神經痛等
4、可損害腎臟而造成蛋白尿、腎小管病、腎病綜合征、尿毒癥等
5、因血液粘稠度增高而引起頭暈、頭痛、視力障礙、胸悶、眩暈、出血等癥狀
6、易引起肺部、泌尿系感染
7、實驗室檢查
⑴血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞、血小板早期正常,晚期減少,分類可見幼粒、幼紅細胞,紅細胞呈緡錢狀排列。
⑵骨髓象:增生活躍,漿細胞占15%以上,并有形態異常的骨髓瘤細胞。其余各系細胞大致正常。因病變常呈局灶性,故應多次、多部位穿刺檢查。
⑶血免疫球蛋白測定:IgG35g/l;IgA20g/l;IgD2.0g/l;IgE2.0g/l;IgM15g/l。
⑷尿本-周蛋白測定:1.0g/24h。
⑸骨X線片、CT或同位素掃描:可發現多部位穿鑿樣溶骨性病變或廣泛性骨質疏松。
治療:治療原則,化療是本病的主要療法,對骨破壞所引起的疼痛可用放療.
1.化療:常用的有MP方案:馬法蘭2mg/次,口服,3次/d;強的松20mg/次,口服,3次/d,療程7d,6周重復,治療1~2年。
2.放療:用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。
3.a-干擾素:3~5百萬u/d,皮下注射,3次/周,療程>6月。
4.骨髓移植:自體骨髓、自體外周血干細胞及異體骨髓移植均可用于多發性骨髓瘤治療。
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