骨巨細(xì)胞瘤(Giaut-cell Tumov)

骨巨細(xì)胞瘤常稱良性骨巨細(xì)胞瘤或破骨細(xì)胞瘤。它是比較多見(jiàn)的原發(fā)骨組織腫瘤之一。其主要組織成分為類(lèi)似破骨細(xì)胞的巨細(xì)胞和比較瘦小的梭形或圓形的基質(zhì)細(xì)胞。近十?dāng)?shù)年來(lái)對(duì)它的認(rèn)識(shí)更深入了一步。它是一種局部破壞性較大、生長(zhǎng)活躍的腫瘤，經(jīng)過(guò)搔刮治療以后，有相當(dāng)數(shù)量的病例可能復(fù)發(fā)，甚而惡變，并發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。部分病例因局部感染、外傷或經(jīng)久不治而發(fā)生惡變，另有一小部分病例，其組織形態(tài)一開(kāi)始就有趨向惡性的征象，或基本上是一種含有多量巨細(xì)胞的惡性巨細(xì)胞瘤。因此，把它們一律稱為良性骨巨細(xì)胞瘤不符實(shí)際，而且給大以不應(yīng)有的假安全感。

【病理】
    骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨的骨端，其好發(fā)部位順次為股骨下端、橈骨下端、股骨上端和脛骨上端。但任何由軟骨化骨所形成的骨胳均有發(fā)生骨巨細(xì)胞瘤的可能，故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下頜骨所產(chǎn)生的骨巨細(xì)胞瘤，亦不在少數(shù)。
骨巨細(xì)胞窘由軟而脆且易出血的肉芽樣組織所構(gòu)成，無(wú)纖維包囊。由于瘤組織易出血和壞死，故可出現(xiàn)多種多樣的病變。因血紅蛋白的變化，可使腫，自呈紅棕色或綠色。血腫的纖維化可使腫瘤呈灰白色。瘤組織壞死，可使腫瘤呈黃色或形成假囊腫，囊內(nèi)可能含有膠狀或棕色液體。骨質(zhì)因腫瘤擴(kuò)張壓迫而萎縮。當(dāng)骨膜下的皮質(zhì)骨萎縮消失后，骨膜即產(chǎn)生新生骨，在腫瘤進(jìn)展中新骨消失和再生繼續(xù)反復(fù)，以致在x線照片上皮質(zhì)骨似乎有被腫瘤由內(nèi)向外擴(kuò)張而變薄的錯(cuò)覺(jué)。在顯微鏡下可見(jiàn)骨巨細(xì)胞瘤的主要組織為多核巨細(xì)胞和梭形或圓形基質(zhì)細(xì)胞。此種多核巨細(xì)胞為巨細(xì)胞中最大者，含胞核數(shù)目最多，可多達(dá)200個(gè)，普通在50個(gè)左右，均集中于細(xì)胞中心部位。胞核形狀與基質(zhì)細(xì)胞的胞核同，故多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此種巨細(xì)胞系由基質(zhì)細(xì)胞融合而成。基質(zhì)細(xì)胞的形狀、分布和排列，對(duì)骨巨細(xì)胞瘤的性質(zhì)有極重要的意義。一個(gè)比較良性的典型骨巨細(xì)胞瘤(又稱一級(jí)骨巨細(xì)胞瘤），所含的巨組胞體積大，數(shù)目多，
分布均勻；胞核數(shù)目一般在50個(gè)以上，形狀、染色均與基質(zhì)細(xì)胞核相同；基質(zhì)細(xì)胞以梭形為多，圓形次之，胞漿少，胞膜不清，大小一致，染色淺，分布比較疏松，不成束條或漩渦狀。有惡性傾向的骨巨細(xì)胞瘤(又稱二級(jí)骨巨細(xì)胞瘤），其基質(zhì)細(xì)胞分布緊密，成束條或漩渦狀，胞核大，形狀不一，染色深，巨細(xì)胞數(shù)目較少，體積減小，分布不勻，胞核少，體形增大，染色加深。具有十足惡性的骨巨細(xì)胞瘤(又稱三級(jí)骨巨細(xì)胞瘤)，基質(zhì)細(xì)胞排列緊密紊亂，胞漿多，形狀不一，胞核增大增多，染色深，核分裂多，，巨細(xì)胞體積小，數(shù)目少，分布不勻，胞核增大，數(shù)目稀少，染色深。

[臨床表現(xiàn)]
    骨巨細(xì)胞瘤的好發(fā)部位已在病理中述及。患者多為20一40歲的青壯年，占總數(shù)的80%以上。男女發(fā)病相等。50％以上的病例在發(fā)病前有損傷歷史。腫瘤生長(zhǎng)活躍，平均病期為10個(gè)月左右。最早期的主訴為疼痛，其次為腫脹。疼痛不劇烈，無(wú)礙睡眠。約有16％的病例系因發(fā)生病理性骨折才去醫(yī)院診治。
在x線照片上，典型骨巨細(xì)胞瘤呈肥皂泡沫樣的囊腫樣陰影，早期位于長(zhǎng)骨骨端的一側(cè)，逐漸向中心擴(kuò)張，最后整個(gè)骨端和部分干骺端發(fā)生破壞，并向周?chē)鷶U(kuò)張，但腫瘤極少穿透關(guān)節(jié)軟骨面。腫瘤周?chē)�骨壁清晰整齊，與骨干連接處可能有少量的骨質(zhì)微密。在囊腫樣透明陰影內(nèi)，無(wú)鈣化點(diǎn)或新生骨質(zhì)。偶爾發(fā)生自愈或半自愈現(xiàn)象，大多由于病理性骨折和腫瘤內(nèi)部大量出血所致。在臨床實(shí)踐中，典型肥皂泡沫x線征象較為少見(jiàn)。多數(shù)病例呈周?chē)�骨壁擴(kuò)張，界限清晰，但無(wú)骨間隔的囊腫樣征象，病理骨折后溶骨性變化的發(fā)展尤為顯著，須與中心型骨纖維肉瘤鑒別。

在極大多數(shù)病例中可根據(jù)病歷、臨床和x線征象作出診斷。但組織切片檢查在骨巨細(xì)胞瘤的診斷中十分重要，它對(duì)處理的決定和預(yù)后的測(cè)知起指導(dǎo)作用。因此，病理檢查應(yīng)盡量做到徹底、廣泛、仔細(xì)。只憑一小塊組織檢查的結(jié)果來(lái)推斷整個(gè)腫瘤的性質(zhì)，很難達(dá)到正確的分級(jí)。手術(shù)可以根據(jù)冰凍切片或活組織檢查，結(jié)合臨床和x線征象進(jìn)行。術(shù)后對(duì)切除或刮除的標(biāo)本應(yīng)再作更全面的檢查，肯定分級(jí)后更好地進(jìn)行觀察或進(jìn)一步治療。

[治療]
    早期病例如局部破壞并不嚴(yán)重，腫瘤附近的關(guān)節(jié)面保持完整，一般應(yīng)采用徹底刮除和小塊植骨填充術(shù)。植骨前鑿掉腔內(nèi)骨嵴，并用1％福爾馬林涂沫腔壁，借此減少?gòu)?fù)發(fā)。最好切除一側(cè)腔壁，使周?chē)�肌肉的血運(yùn)便于進(jìn)入植骨區(qū)。晚期病例如骨質(zhì)破壞嚴(yán)重，：關(guān)節(jié)面凹陷不平，或經(jīng)過(guò)搔刮腫瘤復(fù)發(fā)的病例，最宜采用局部切除、大塊植骨和關(guān)節(jié)融合術(shù)，或人造關(guān)節(jié)置換。如腫瘤位于較次要的骨端(如尺骨遠(yuǎn)端、腓骨上端等)，可以采用局部切除，根據(jù)切除范圍的大小，再?zèng)Q定是否應(yīng)同時(shí)需要大塊植骨。如經(jīng)活組織(或經(jīng)刮除治療所得的腫瘤組織)檢查證明有惡性傾向者，則應(yīng)一律采取局部切除手術(shù)。對(duì)于有明顯惡性變化的巨細(xì)胞瘤(或稱惡性巨細(xì)胞瘤)則應(yīng)行截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。
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