急性腦血管病致偏側舞蹈癥32例臨床分析

   導讀：目的 通過對急性腦血管病致偏側舞蹈癥病例臨床分析,探討其發(fā)病特點、病因及預后。 方法 對32例急性腦血管病所致的偏側舞蹈癥患者的臨床表現、實驗室檢查、影像學表現、治療及預后進行回顧性分析。 結果 32例偏側舞蹈癥病例中腦梗死23例(腔隙性腦梗死22例，大面積腦梗死1例)，腦出血9例(丘腦少量出血8例，基底節(jié)區(qū)大量出血1例)；腦卒中后24h與1周內出現偏側舞蹈癥癥狀分別為27例和5例；應用氟哌

　　腦血管病是危害人類生命和健康的常見病和多發(fā)病。大多數患者出現肢體癱瘓及感覺障礙，少數患者可發(fā)生球麻痹及血管性癡呆，也有極少數患者可伴發(fā)錐體外系癥狀，表現為偏側舞蹈癥，但其發(fā)生率較低［１］，若診治不當則會延誤治療，加重病情�，F對１９９５年1月至２００７年6月作者診治的３２例急性腦血管病所致偏側舞蹈癥患者的臨床資料作一分析，報告如下。

　　1 臨床資料

　　１.１ 一般資料

　　本組３２例，其中男１８例，女１４例，年齡４５～７９歲(平均６２．８歲，其中＜６０歲９例、＞６０歲２３例)。患者均急性起病，符合１９９５年中華醫(yī)學會神經病學分會全國第四屆腦血管病學術會議制訂的診斷標準，并經頭顱ＣＴ和／或ＭＲＩ檢查證實(腦梗死２３例，腦出血９例)。既往病史：高血壓病１８例；糖尿病１４例；冠心�。保怖�；高脂血癥９例。均無舞蹈癥病史，家族中亦無類似病史及遺傳病史。

　　１.２ 臨床表現

　　患者均表現為一側肢體或單純上下肢突然出現的明顯、不規(guī)則、急速、無目的、不自主的舞蹈樣運動，以肢體近端為主，上肢表現為伸手、舞動、舉臂、前屈和后伸變換多樣，下肢不自主運動出現行走困難和隨意運動障礙，面部舞蹈樣運動為做“鬼臉”、撅嘴、眨眼、吐舌、口角牽動、下頜搖動等。舞蹈樣運動以上肢最為嚴重，下肢及面部相對較輕，其癥狀常因精神因素和情緒激動而加劇，平臥安靜時可減輕，睡眠后消失。舞蹈癥出現時間：腦卒中發(fā)生＜24h ２７例，腦卒中后１d～１周５例。舞蹈癥癥狀表現部位：右上下肢１０例，左上下肢１５例，單個肢體７例；伴有一側面部癥狀２例。

　�。�.３ 輔助檢查

　　血常規(guī)、血沉、抗“Ｏ”、類風濕因子均正常，血糖增高１４例，血脂增高９例，心電圖異常ＳＴ－Ｔ改變１２例，心律失常５例。２７例腦電圖檢查，輕度異常３例、正常２３例、異常１例。

　　１.４ 影像學檢查

　　患者發(fā)病時均經頭顱ＣＴ檢查，其中腦梗死１８例，腦出血９例，其余５例發(fā)病時頭顱ＣＴ檢查未發(fā)現異常，復查顱腦ＭＲＩ為腦梗死。除９例腦出血患者外，２３例腦梗死患者ＭＲＩ均異常。腦梗死病例中，右側基底節(jié)腔隙性梗死９例(尾狀核５例，殼核４例)，左側基底節(jié)腔隙性梗死１２例(尾狀核７例，殼核５例)，雙側基底節(jié)梗死１例，大面積腦梗死１例。９例腦出血患者中，左右側丘腦出血各１例，左尾狀核出血５例，右尾狀核出血２例。


　1.5 治療

　　本組患者均經氟哌啶醇１～２mg ３次/d治療，同時接受腦細胞活化劑。腦梗死患者同時給予抗血小板聚集劑、抗凝藥物、血管擴張劑，大面積腦梗死患者并給予脫水劑；腦出血患者同時給予脫水劑、腦保護劑等治療。

　　2 結果

　　治愈（舞蹈癥狀消失、患肢功能基本恢復）２７例，有效（舞蹈癥狀明顯好轉，患肢功能有所恢復）５例。治療后，舞蹈癥狀于1～３d開始減輕，４～１０d消失，平均消失時間為６．５d。出院時本組患者舞蹈癥狀均消失，隨訪1年無復發(fā)，預后較好。

　　3 討論

　　在腦血管病患者中，偏側舞蹈癥的病因可能為γ-氨基丁酸（ＧＡＢＡ）能神經元與多巴胺（ＤＡ）能神經元功能失衡［６，７］。當紋狀體由于腦血管病變發(fā)生血供障礙時其ＧＡＢＡ功能減退，而殼核和尾狀核的ＤＡ能神經元脫抑制而過度活躍，造成肌張力減低和動作增多。故臨床應用ＤＡ受體阻滯劑如氟哌啶醇降低患者ＤＡ能神經元活性，取得了良好療效。本組患者均經氟哌啶醇１～２mg ３次／d治療，一般１周左右癥狀消失，治療效果較好。

　　本組患者發(fā)病形式：（１）突然發(fā)生的不完全偏癱肢體的舞蹈樣動作；（２）發(fā)病開始時表現為對側肢體癱瘓，經治療后隨肌力恢復逐漸出現該側肢體的舞蹈樣動作；（３）僅有病變對側肢體的舞蹈樣動作伴有肢體癱瘓；（４）病變同側肢體的舞蹈樣動作，面部和軀干的不自主動作均為雙側，在肢體則為單側。本組患者影像學顯示多為基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死，僅１例大面積腦梗死患者可能因為嚴重腦部病變時相應肢體癱瘓嚴重而未表現出肢體的舞蹈樣動作，這與臨床上腦血管病致偏側舞蹈癥發(fā)生率低的現象相符。本組患者頭顱ＣＴ檢查異常２７例，除９例腦出血患者外，２３例腦梗死患者ＭＲＩ均異常，故作者認為，條件許可時均應行ＭＲＩ檢查，以明確腦部病變情況。偏側舞蹈癥多出現在病灶對側，少數為同側［８］。本組２７例癥狀出現在病灶對側，５例出現在病灶同側，提示肢體的舞蹈樣動作多出現在病灶對側，但也可出現在病灶同側。本組患者中，１例大面積腦梗死與２例丘腦出血患者頭顱ＣＴ均顯示中線移位，推測其病灶靠近中線或病灶面積大導致急性期腦水腫而占位效應明顯，中線移位擠壓刺激對側相應結構而出現病灶同側的偏側舞蹈癥。經脫水治療后舞蹈癥狀緩解，提示在腦血管病急性期中出現同側肢體的舞蹈樣動作并伴意識障礙者，需警惕腦疝的發(fā)生，并予以積極的脫水治療。

　　急性腦血管病致偏側舞蹈癥的治療原則，除給予腦血管病常規(guī)治療外，可應用ＤＡ受體阻滯劑（如氟哌啶醇、奮乃靜）及安定等控制癥狀，一般選用氟哌啶醇。因為患者多有明顯的動脈硬化，故藥物應最小有效劑量，并密切觀察血壓等生命體征，以防出現體位性低血壓而加重腦梗死。本病預后良好，考慮可能與局部微循環(huán)改善、側支循環(huán)建立，使該區(qū)域的神經遞質重新達到平衡有關。本病發(fā)病機制有待進一步探討。

　　【參考文獻】
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　　 Lee MS,Marsden CP. Movement disorders following lesions of the thalamus or subthalamic region.Mov Disord,1998,9:493～507.
　　楊雪，賀茂林，劉利新，等．急性腦血管病中的同側舞蹈癥和舞動癥．中華神經科雜志，１９９６，２９(4)：２２２～２２４．

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