運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的呼吸照顧

      運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病是一種進(jìn)行性的疾病，隨著運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的變性與喪失，使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外，其它的肌肉皆會(huì)受到影響。侵犯可從任何部位的肌肉開(kāi)始，但最后一定會(huì)影響到呼吸肌肉而導(dǎo)致病人呼吸衰竭。

 

     當(dāng)呼吸肌肉開(kāi)始被影響時(shí)肌肉因萎縮而變得無(wú)力，尤其當(dāng)橫膈膜與肋間肌受到影響時(shí)會(huì)使病人產(chǎn)生通氣不足，最后產(chǎn)生呼吸衰竭。大部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病病人產(chǎn)生呼吸衰竭時(shí)，四肢與口腔肌肉大多已被影響，因此診斷并不困難，但有些病人以呼吸癥狀顯現(xiàn)，病人主訴運(yùn)動(dòng)時(shí)呼吸困難，且有端坐呼吸現(xiàn)象，然后產(chǎn)生嗜睡，終至呼吸衰竭，使用呼吸器后情況很快改善，但卻不易從呼吸器脫離。這些病人因沒(méi)顯現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的典型癥狀，因此診斷常被延誤，并以心肺疾病來(lái)治療。診斷的要點(diǎn)是病人無(wú)心肺疾病病史，卻發(fā)生呼吸衰竭。理學(xué)檢查、心電圖與胸部x光街正常，且使用呼吸器后呼吸衰竭情況迅速改善，卻不易從呼吸器脫離。

 

     運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病病人因吸氣與呼氣肌肉皆被侵犯，通氣與咳嗽皆會(huì)受到影響。因此病人如患有感冒時(shí)，產(chǎn)生痰液不易咳出，易使肺葉萎縮而導(dǎo)致肺炎。對(duì)通氣功能的影響在睡眠時(shí)會(huì)更加嚴(yán)重，尤其是在快速動(dòng)眼階段的睡眠。因此病人睡眠會(huì)因缺氧而中斷，病人易醒，無(wú)法熟睡，睡眠品質(zhì)不佳，隔天醒來(lái)會(huì)頭痛，白天又嗜睡。

 

     所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的病人必須每年接受流行性感冒與多價(jià)肺炎球菌預(yù)防針。病人的通氣功能可以深呼吸與咳嗽運(yùn)動(dòng)的訓(xùn)練，誘發(fā)性肺量計(jì)與間歇陽(yáng)壓呼吸等來(lái)幫助，以防肺葉萎縮。病人無(wú)法自行咳嗽時(shí)，可用「推擠助咳」的方式，必要時(shí)得常以經(jīng)鼻氣管抽吸方式。對(duì)有缺氧的病人，則得給與氧氣治療。茶堿則有助于橫膈膜之收縮力量，病人如因口咽受到影響導(dǎo)致吞咽問(wèn)題，常無(wú)法吞飲食物或口水，且很容易因吞咽而嗆入食物導(dǎo)致肺炎。因此，病人飲食時(shí)應(yīng)采坐姿并把頸往前傾。食物也需加以變更為軟性食物以利吞食。當(dāng)吞咽相當(dāng)困難時(shí)，鼻胃管灌喂食是一種選擇，但有時(shí)會(huì)導(dǎo)致吸入性肺炎，此時(shí)胃造口是最好的營(yíng)養(yǎng)供給方式�？谒�過(guò)多可以亞扥平或hyoscyamine來(lái)控制，但應(yīng)注此些藥物的副作用，至于積于口咽的分泌物則需經(jīng)常加以抽吸，以防吸入肺內(nèi)。

 

      對(duì)不愿插氣管內(nèi)管的病人，經(jīng)鼻間歇陽(yáng)壓呼吸輔助是一種不錯(cuò)的方式，此種器材體積小、操作方便，又可解決上呼吸道阻塞的問(wèn)題。病人與機(jī)器配合較佳，而且可以隨時(shí)取下，病人接受程度較高。

 

      大部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的病人最后皆須插氣管內(nèi)管使用人工呼吸器，但此種決定即表示病人一輩子需依賴呼吸器。因此呼吸器的使用必須在醫(yī)師、病人與家人共同商討后，經(jīng)慎重的考慮后再?zèng)Q定，而且最好再病人狀況還不錯(cuò)的時(shí)候就先決定。 

   

 

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