1單純型:系顯性遺傳。皮損為大小不等的大皰和水皰,無棘層松解征,愈后不留
瘢痕,可留有暫時性色素沉著。受累患兒生長發育正常。毛發、甲、齒、粘膜很少受累。至青春期可獲改善。
2顯性發育不良型:損害為松弛的大皰,棘層松解征陽性,愈后留下萎縮性瘢痕,常伴發粟粒疹,有色素障礙。身體和智力發育正常。毛發、牙齒常不累及。有時有
魚鱗病、毛周圍角化癥、多汗或厚甲等。
3隱性發育不良型:損害除松弛的大水皰外,常有血皰,棘層松解征陽性,愈后留下萎縮性瘢痕和色素障礙,粘膜易受累。隨侵犯部位不同,可有失音、吞咽困難、唇齦攣縮等表現。并有甲和牙齒發育不良,毛發脫落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌變傾向。
4根據出生后發病,水皰特點等可以診斷。應與兒童類天皰瘡、尋常型天皰瘡、膿皰瘡等鑒別。